皮肌炎血管病变的确切性质尚不清楚,但它是一个复杂的过程。血管功能受损包括免疫复合物沉积、细胞黏附分子表达的改变主要诱导Th17细胞浸润和内皮细胞功能障碍。
MDA-5蛋白在病*固有免疫防御、生长抑制和凋亡中发挥作用,抗MDA5抗体在中国皮肌炎患者中的频率为36.6%,该抗体阳性者多具有典型的皮肌炎而非无肌病性皮肌炎。
抗MDA5抗体阳性患者间质性肺炎的患病率高。皮肤特征包括手掌和指间关节屈侧红斑点和丘疹,关节皱褶处常无紫红斑,伴有疼痛,可发生溃疡。指垫常出现紫色青斑样血管标记。患者还常伴有牙龈和口腔疼痛和/或溃疡,也可出现弥漫性或局灶性非瘢痕性脱发。
此患者入院后给予中西医结合治疗,应用免疫调节液、免疫吸附、中药汤剂口服等治疗,控制皮肌炎本身,同时针对患者的血管炎溃疡给予富血小板血浆(PRP)治疗,以快速改善血管,促进创面的愈合。经过治疗后,患者的手指疼痛明显好转,颜色由发黑发乌逐渐红润,溃疡逐渐愈合。
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