皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2022/11/22 22:40:00
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导语:麻风是由麻风分枝杆菌Mycobacteriumleprae引起的一种慢性感染,在年之前,麻风杆菌(麻风分枝杆菌)是已知的唯一一种麻风病的致病菌,直到年在墨西哥确认了另一种致病菌弥散性M.lepromatosis麻风分枝杆菌。具有嗜外周神经、皮肤及上呼吸道黏膜的特性。表现多种,主要有皮肤多形性麻木和外周神经疾病。诊断有赖于临床,确诊需活检。治疗用氨苯砜联用其他抗分枝杆菌药物。患者接受治疗后很快就无传染性。

01麻风病会导致多种并发症出现,即使经过治疗,有些患者也会出现免疫反应

1、神经病变

最严重的并发症是由周围神经病变引起,可导致触觉减退,痛觉和温度觉消失。病人常因这些感觉的消失而无意中伤害自己。反复的创伤可导致患者失去四肢末端。肌肉萎缩可导致变形,神经干微表皮神经也可被累及,尤其是肘部尺神经损伤,严重者可导致无名指和小指呈爪型;腓神经损伤可致足下垂。

其他累及的部位包括:足部,足部跖肌溃疡合并二次感染是死亡的重要原因也导致步行疼痛;鼻,鼻黏膜和软骨也可发生病变,导致慢性鼻充血及鼻出血形成;眼部,眼部也可发生较严重的感染,可引起虹膜炎,导致青光眼,角膜敏感性降低或面神经颧骨部受损,可导致角膜受伤、瘢痕形成,甚至失明;性功能,瘤型麻风可导致勃起功能障碍、不育,也可导致睾酮分泌和精子产生减少;肾脏,结节型麻风偶见淀粉样病变可导致肾衰竭。

2、免疫反应

(1)I型反应

I型反应是由于机体自发性细胞免疫反应增强导致。临床上主要是在病损前机体出现明显的炎症反应,之后开始出现皮肤水肿、红斑、压痛及神经功能缺陷等。炎症反应对神经损伤可带来大的影响,特别是对于没有早期接受治疗者。由于免疫反应增强,I型反应又称为逆行反应,即使临床表现仍在加重。

(2)II型反应

II型反应是由免疫复合物或T辅助细胞功能增强引起的全身炎症反应,也被称为麻风结节性红斑(ENL)。此反应可引起多形核血管炎或脂膜炎;也可能引起循环免疫复合物沉积或者T辅助细胞数量增加。使用氯法齐明后,现已不多见。患者可形成红色痛性丘疹或结节,并可生成脓疱或溃疡,进而引起发热、神经炎、淋巴结炎、睾丸炎、关节炎(尤其是大关节)及肾小球肾炎。炎症还可引起溶血和骨髓抑制,导致贫血;肝脏炎症还可导致肝功异常。

02因为症状较为罕见,麻风病很容易被误诊,确诊麻风病需要进行组织活检以及抗体检查

1、组织活检

在美国麻风病的诊断往往被延误,因为医生不熟悉其临床表现。临床皮肤病损和周围神经损伤表现提示麻风病,确诊需活检标本显微镜下观察确认,Mycobacteriumleprae和M.lepromatosis在人工培养基上不生长,瘤型麻风可自结节或板块取标本。

2、抗体检查

血清IgM抗体对M.leprae麻风分枝杆菌是特异性抗体,但敏感性很差。仅2/3结节型麻风患者均可检测到此抗体。另外,它在流行区的无症状感染者体内也可检测到,因此诊断价值有限。

03药物治疗可以很好的控制麻风病的病情,患者病症不同,治疗方案也不同

长期多药联合治疗包括氨苯砜和利福平,也可使用氯法齐明,有时需要终身抗生素治疗。抗生素治疗可缓解疾病进展但不可逆转神经损伤和畸变。因此,早诊断早治疗极为重要。由于耐药的存在,多药联合治疗时必须的。所选药物取决于麻风类型;多菌性麻风需要更多强化的治疗方案,并且持续时间比少菌性麻风更长。

1、多菌型麻风

WHO指南推荐氨苯砜、利福平和氯法齐明。世卫组织为提供全球患者免费提供这些药物。在医务工作者的监督下,利福平mg和氯法齐明mg口服,每月1次;在无监督情况下,氨苯砜mg和氯法齐明50mg口服,每日1次。疗程为12个月。美国的指南为利福平mg和氨苯砜mg以及氯法齐明50mg口服,每日1次,治疗2年。

2、少菌型麻风

WHO标准疗法:利福平mg口服,每月1次;在无监督情况下,氨苯砜mg,每日1次。疗程为6个月。仅有一处病损的患者,予以单剂利福平mg,氧氟沙星mg和米诺环素mg口服。美国指南推荐利福平mg和氨苯砜mg口服,每日1次,治疗12个月。

3、麻风反应

Ⅰ型麻风样反应患者予以泼尼松40~60mg口服,每日1次,其后,予以维持剂量通常为10~15mg口服,每日1次,疗程数月。轻度的皮肤炎症无需治疗。

Ⅱ型麻风反应,可予以阿司匹林,如症状严重可予以泼尼松40~60mg口服,每日1次联合抗生素使用1周。对于复发病例,予以沙利度胺~mg口服,每日1次。因其具有致畸和镇静的作用,孕妇禁用。不良反应主要是轻度的便秘和淋巴细胞减少以及镇静作用。

结语:麻风杆菌感染会导致患者患上麻风病,麻风杆菌随血液播散至全身多个部位会,会导致多器官系统受累。患者的皮肤粘膜、手足、肾脏等多个器官都会出现明显病变。因为皮肤症状比较恐怖,在以前麻风病人很容易遭受到人们的歧视,但麻风病的传染性并不强,也不是不可治愈。

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