河南商报记者王蒙
医院心外科主任医师葛振伟第一次见到帅先生，就不禁多看了几眼。
帅先生今年37岁，开封人。15年前，他还是一枚22岁的帅小伙，却莫名其妙地出现口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，而且反复发生，久治不愈。医院检查，被确诊为一种他从没听说过的疾病——白塞病，它还有一个很接地气的名字——丝绸之路病。
据葛振伟介绍，该病较为罕见，亚洲国家发病率仅为70-85／。
皮肤反复溃疡，15年来患者吃尽苦头
15年来，帅先生反复皮肤溃疡，吃尽了苦头。
雪上加霜的是，去年9月份，帅先生逐渐出现了胸闷气促的症状。不敢大意，医院行心脏彩超，提示帅先生的主动脉瓣重度返流，并逐渐发展到心衰的状况。
“太不幸了。在白塞病患者中，心血管系统受累者不足2%，主要表现为动静脉的血栓、大动脉炎、主动脉瓣关闭不全，极少数患者表现为心肌炎和传导阻滞。可就是这极小的几率，让帅先生赶上了。”葛振伟表示。
据介绍，白塞病是一种免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。此病较为罕见，亚洲国家发病率仅为70-85／。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
“因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，因此，白塞病又被称为丝绸之路病。”葛振伟解释道。
传统手术可能加剧病情恶化，总病死率超50%
帅先生进行了一段时间的药物治疗，但总体效果欠佳。
眼前难解的状况，让葛振伟陷入沉吟之中，“对于单纯的主动脉瓣重度返流患者来说，常规的治疗方法，就是单纯的主动脉瓣机械瓣置换术，且手术稳妥可靠，效果良好。但对于白塞病患者来说，事情要复杂得多。”
这是由于患者升主动脉壁持续存在炎症反应。绝大多数主动脉瓣关闭不全的白塞病患者，在经历单纯的主动脉瓣机械瓣置换术后，常常很快就发生严重的瓣周漏或机械瓣撕脱，心功能急剧恶化，如未及时再手术治疗，多很快死亡，总病死率超过50%，所以此类患者的外科治疗至今仍然是难点。
方案改良再改良，这场手术不简单
怎么办？
针对帅先生的病情，要解决的关键环节，是保证缝合严密、止血有效，防止术后瓣周漏发生率，从而降低死亡率。葛振伟决定，在改良Bentall手术的基础上，用心包“裙边”对“改良Bentall”进行再改良。
按照设想，这是针对主动脉瓣重度关闭不全的白塞病患者的最佳术式，联合围术期规范免疫抑制治疗，可以有效避免术后瓣周漏发生及降低死亡率。方案已定，葛振伟会同心内科主任医师张燕开始对帅先生进行术前规范的免疫抑制治疗。一周之后，帅先生血沉、C反应蛋白等炎症指标降至正常，胸闷症状改善，皮肤溃疡完全愈合，具备手术条件。
5月12日，主任医师葛振伟、主治医师轩继中登上手术台，在全麻下，为帅先生行带心包裙边的“改良Bentall”手术，5个小时后，手术顺利结束。帅先生也终于脱离了呼吸机，转回普通病房继续治疗。
截至发稿前，河南商报记者了解到，帅先生近期将出院，回归到久违的正常生活中去。
（河南商报编辑施尚景）