皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2022/9/5 9:22:00
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首先讲一下间质性肺病的分类,从涵盖的疾病谱范围来分类间质性肺病隶属于弥漫性肺疾病之下,顾名思义是指两肺多发病灶,弥漫性分布的疾病,作为弥漫性肺病的一部分,间质性肺病也具有同样的特征,只是它主要发生于双肺的间质,同时也会侵犯肺的实质,这里有牵涉到一个概念,什么是肺间质,这个概念是相对于肺实质来说的,众所周知肺是有2亿多个肺泡构成的,但大部分人并不知道肺泡凭空悬浮的,周围还有很多起到黏连固定作用的框架结构,这些结构中还含有很多血管淋巴管等等组织,这些都是肺间质,形象的打个比方,如果实质是一栋大楼里每一间房子的六面墙壁表面及其粉刷物(相当于肺泡表面的细胞),那么墙壁周围的钢筋混凝土及水电煤管道就是间质。

间质性肺病的病因

间质性肺病有多种,不同的病种病因不同。

间质性肺病按照是否能够查到病因分:1.已知原因的间质性肺疾病,2.病因未明的间质性肺疾病,下面是具体的分类和包括的疾病。

1.已知原因的间质性肺疾病有:

(1)职业、环境因素相关的间质性肺病,这一类大部分和工作中未做好防护有关,最长见于早期的采石工人,从事农业和化工生产的相关人员:吸入无机粉尘:矽肺、石棉肺、爆尘肺及镀肺;吸入有机粉尘:外源性过敏性肺泡炎;动物蛋白质:饲鸽或嗜鸟者肺;嗜热放线菌:农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺筹;气体/烟雾:氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物等。

(2)肺部感染相关的间质性肺病,相对来说,病*等病原体较细菌更容易引起间质性肺病:血性播散性肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、各类细菌和病*(CMV、SARS、HIV等)。

(3)药物/治疗相关的间质性肺病,抗肿瘤药物包括靶向药物可能引起间质性肺病:抗肿瘤药物:博来霉索、丝裂霉素、甲氨蝶呤等;抗生素及化学制剂:呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖药,避孕药、非甾体抗炎制剂、抗痉挛药(苯妥英钠、卡马西平)、青霉胺、秋水仙碱、三环类抗抑郁药、美沙酮、放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯等。

(4)其他:ARDS恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应。

2.病因未明的间质性肺疾病:

(1)特发性间质性肺炎:特发性间质纤维化/普通型间质性肺炎(IPF/UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)、隐源性机化性肺炎(COP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)。

下面三种虽然病因未明,但继发于其他全身性疾病:

(2)肉芽肿、血管炎相关的ILD:结节病、Wegener肉芽肿等。

(3)胶原血管病相关的ILD:类风湿性关节炎(RA)、进行性全身性硬化症(PSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性结缔组织病(MCTD)等。

(4)其他:肝病相关的ILD、肠道病相关的ILD。

特发性肺纤维化与吸烟

另外必须特殊强调的是,间质性肺病中原因未明的特发性间质性肺炎中,最常见的疾病叫做特发性肺纤维化,该病发病隐匿,很多在发病的开始阶段并不会引起注意,以轻度的干咳为主,出现剧烈咳嗽和气喘是已经发展到中度,肺部以破坏性的蜂窝肺为主要改变,病情大部分不能逆转,主要治疗目标以维持病情稳定及减少急性加重为主,既往认为该病预后较差,诊断后的生存期在2-3年,但新的观点认为其中大部分人可以长期生存,小部分人发展较快。由于该病大部分见于吸烟男性,所以吸烟与该病可能存在较大的关系,但目前仍未有明确的试验证实。

肺纤维化是一种囊括病种较多的疾病,统计起来有多种,多种疾病甚至各种恶性肿瘤包括肺癌都有可能导致间质性肺病,其中一些原因未明的间质性肺病预后相对较差,病因和吸烟可能相关,尽量戒烟,少接触化学气味和物品,保持健康的生活习惯,定期做肺部体检有利于预防间质性肺病。

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