皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2022/8/17 19:57:00
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大部分人一听到烟雾病,第一反应该是此病和抽烟有关。其实并非如此,烟雾病和抽烟反而没有一点关系,它其实是脑血管的问题。在生活中我们对此病并不常见,甚至很多人都没听说过。那么脑子里的“烟雾”是如何形成的呢?接下来让我带大家去了解这个脑子里的“烟雾”吧!

真实病例:

今天的主人公是一位帅气的小朋友,名叫丹丹,今年刚满6岁,长得很是讨人喜欢。一年前丹丹在家中突然哭闹,并且出现右侧肢体活动不利伴言语不利,神志清楚,丹丹的父母随即医院进行治疗,在经过检查后结果显示丹丹是左侧急性脑梗死,医院进一步诊疗。

之后丹丹的父母带着丹丹去往医院进行求医治疗,医生给丹丹做了头部平扫磁共振及头部血管磁共振检查。

结果显示:患儿左侧额顶叶急性脑梗死,左侧大脑中动脉重度狭窄,双侧血管A1段中度狭窄,血管狭窄后随时可能再次出现脑梗或脑出血的发生。

医生建议丹丹住院观察治疗,在住院期间医生给予脱水、营养神经等治疗方法,随后丹丹的语言系统比之前好转了一些,可是右侧肢体活动仍旧受限,但较之前有所好转。

医生为进一步确认丹丹的病症,给予完善脑血管造影检查,后确诊为烟雾病。

烟雾病目前没有有效的药物可以治疗,只能通过手术治疗,而目前烟雾病手术治疗的方法主要以血管搭桥及多因素的贴敷手术为主,此手术效果最好,患者获益是最大的。医生与患者家属沟通后,丹丹的父母同意手术。

大约一月后丹丹病情稳定已达出院标准,给予出院在家观察,并叮嘱半年后复查。目前,丹丹身体健康,无任何不良反应及不适感。

其实儿童的烟雾病多为缺血性烟雾病,如果发现孩子有身体上的不舒服不对劲的地方,医院检查,如果条件允许,建议给孩子半年做一次体检。虽然此病较为少见,可其危害之大,远远超过你的想象!

一、烟雾病到底是什么?为什么叫它烟雾病呢?

其实烟雾病是大脑里的主干大血管在被堵住后,身体为了保证大脑血流的供应,所以在大脑的底部会分散出一些代偿性的毛细血管以及小血管。

这些众多的毛细血管会组成毛细血管网,在造影的时候看起来仿佛烟雾一样,因此叫烟雾病。

简单来说,我们的大脑就仿佛一片庄稼,脑子里的大小血管就好比灌溉用的水管沟渠,而身体里面流动的血就像是准备灌溉的水。

此病一旦发病,就好比主要灌溉庄稼的大水管被堵了,水流不过去,庄稼缺水后慢慢枯萎发*(脑缺血),如果不及时处理,那么庄稼就会枯萎(脑梗死),这也就是为什么烟雾病会引起脑缺血和脑梗死的原因。

但是我们的大脑很聪明,当这个大路走不通了,它就会开发出别的细小出路,就仿佛庄稼地里不起眼的细小溪流,也就是烟雾状血管,因为心脏博出量是一定的,而流经主干大血管的血因狭窄,所以分散流入烟雾状血管,导致小路的血量增加。

这些小的血管也就代偿性增生,可这些血管终究是太脆弱了,血管壁很薄,一旦发生破裂,很容易引起脑出血。这也就是烟雾病引起脑出血的原因。

烟雾病在发病时最常见的症状表现为缺血性和出血性两方面,此病高发于成人与儿童,年龄大约在40岁和10岁左右。

有研究表明,烟雾病具有明显的种族差异,*种人的发病率相对其他人种的发病率最高。并且烟雾病具性别差异,女性多发。烟雾病的发病率比较少,大约为10万之4左右,但是病死率和致残率较高。

烟雾病的病因:目前,烟雾病的病因与发病机制仍不十分明确,但是据调查发现可知,烟雾病可能与遗传、炎症和免疫反应有关。

烟雾病患者中,6%~10%有家族史,与某些人类白细胞抗原二级序列密切联系,且染色体3p24.2-26、17q25、8q23等位点均与烟雾病的发病有关,定位于17q25的指环蛋白基因是东亚人群烟雾病易感基因之一。

随着免疫组化技术的应用,有研究表明,烟雾病病变血管中有淋巴细胞的浸润,且部分病变血管存在IgG的沉积。这一病理改变与某些导致血管炎性病变的自身免疫性疾病所引起的血管改变相同,故推测烟雾病可能与炎症、免疫反应有关。

也有报道称烟雾病与感染EB病*、钩端螺旋体有关。此外,碱性成纤维细胞生长因子、血管内皮生长因子、肝细胞生长因子、血小板衍生生长因子、转化生长因子-β、基质金属蛋白酶等在烟雾病发展中也可能起重大作用。

二、烟雾病的症状有哪些呢?

烟雾病常见的临床表现有肢体偏瘫无力、偏身感觉障碍、偏盲、言语不清、癫痫、头痛、恶心呕吐等症状。

而小儿烟雾病中95%的患儿是以脑缺血症状为首发。

例如:如果大脑中动脉区域的缺血,主要表现是运动、感觉和语言障碍、大脑后动静脉则常常表现为视力障碍、大脑前动脉区域缺血则变现为下肢运动、感觉障碍。

而成人患者患者烟雾病多表现为脑出血的症状,一般包括脑组织内的出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血三种类型。

出血症状的患者可能会出现颅内高压,常常表现为喷射性呕吐、头晕头疼、视乳头水肿。有的患者还会表现为肢体运动障碍、意识障碍、精神异常、失语、癫痫的发作等。

三、烟雾病的治疗方法

目前国内烟雾病的治疗方法有保守治疗和手术治疗两种方法。

1.保守治疗:目前保守治疗对于烟雾病的治疗效果不明显,但是医学上一般建议对急性脑梗死以及相对较轻的烟雾病患者进行药物治疗,为了防止进一步发生脑卒中。对于缺血性烟雾病可以性抗血小板聚集,改善微循环等方法对症治疗。

2.手术治疗:手术治疗是治疗烟雾病的主流方法,类似于“南水北调工程”。其中主要包括主要包括直接血运重建术(颞浅动脉-大脑中动脉搭桥)和间接血运重建术(颞浅动脉贴敷等),还有一种综合治疗就是把前两种方法结合使用。

四、烟雾患者应该注意什么事项呢?

一旦确诊烟雾病一定要及时手术治疗,做到早治疗、早康复。但是在生活中我们也应该多注意一些生活习惯。

尽量避免充实高危剧烈的运动,例如:游泳、攀岩、长跑、拳击等。

平时多饮水,特别是在夏季出汗多的时候,多喝水可以防止血液粘稠,以防血栓的形成堵塞血管,成人饮水量不少于ml/日;儿童饮水量约为体重kg*70~ml。

多吃水果蔬菜等粗纤维的食物,保持大便的通畅,必要的时候可以使用开塞露通便。

一定要避免生气,做好情绪管理,情绪刺激可能会影响到局部脑血流量,激动生气时,可能会引起脑血管收缩,脑血流量的减少,致使病情加重。

肢体功能的康复锻炼,家长可根据具体的患儿情况来给患儿安排康复运动,并且一定要每日坚持,这样可以促进患者肢体功能的恢复。

总结

随着医学的进步,烟雾病也不再是不治之症,现在我们只要及时地采用正确的治疗手段,是完全有可能痊愈的,并且目前我国对于此病的治疗已经相对成功完善。虽然烟雾病的病例比较少见,但是我国医学界也从未轻视,临床医生以及科研人员也在一步步的摸索发现更安全有效的治疗手段。

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