导语：原发性血管炎所致的节段性坏死性肾小球肾炎（主要见于显微镜下的多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿）是一种常伴有肾功能不全的疾病。大多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。魏格纳肉芽肿病（MPA），显微镜下多血管炎（MPA），嗜酸性肉芽肿性血管炎等比较常见。这类疾病也叫做肉芽肿性血管炎，以及Pauci免疫复合物新月状肾小球肾炎（Picgn）。中国又称局灶性节段坏死性肾炎。
01原发性小血管炎，有哪些病理表现？哪些器官会受到伤害？
1、原发性小血管炎，有哪些病理表现
免疫病理和电子显微镜-微小或阴性。原发性血管炎会导致毛细血管袢节段性纤维瘤坏死。肾小动脉：10%~50%的患者存在小动脉外纤维瘤坏死，部分患者累及中动脉。肾间质小管：炎症，偶有肉芽肿性病变，偶尔可见小叶周围脊髓炎。
2、哪些器官会受到伤害？
非特异性症状：以老年人为主，多有发热、乏力、关节肌肉疼痛、体重减轻等症状。
脏器受累表现如下：
（1）肾受累：绝大多数患者有肾受累，约半数患者表现为快速进行性肾炎综合征，早期多尿、无尿，肾功能进行性恶化。尿沉渣一般显示为血尿和蛋白尿
（2）肺受累：咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。胸部：出现阴影、结节、空洞易误诊为感染、肿瘤、结核。弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿、肺出血。累及其他器官和系统-外周神经系统：多发性单核细胞炎，超敏反应，暗沉，关节肌肉疼痛，皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状斑块。
02原发性小血管炎诊断方法如下，有组织学检查，ANCA检测
1、组织学检查：肾活检及其他组织活检。
2、ANCA检测：IIF,ELISA。
3、其他实验室检查:ESR增高，CRP(+)、RF(+)、WBC、血小板、关节痛/关节炎、发热38.5。一个月内减重1-2kg，一个月内减重超过2kg。
4、耳鼻咽喉检测
鼻分泌物/鼻塞，鼻窦炎，鼻出血，鼻痂，外耳道分泌物，中耳炎，听力损失/耳聋，声音嘶哑/喉炎，声门下受累。高血压（DBP90mmHg）、蛋白尿（+或0.2g/24h）、血尿（+或10RBC/HP）、SCR-μmol/L、-μmol/L、μmol/L、SCR升高10%。
5、皮肤粘膜检测
会出现口腔溃疡、会阴溃疡、结膜炎、上睑炎、眼/葡萄膜炎、视网膜渗出/出血等。
6、心血管系统
出现杂音，近期脉搏消失，主瓣膜功能不全，心包炎，新发心肌梗死，心肌病。神经系统：器质性精神病/痴呆，癫痫（非高血压），中风，脊髓病，周围神经疾病，多运动性单核细胞炎。
03患有原发性小血管炎，治疗方法有哪些？常用的方法是药物治疗
1、糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）（A级）
（1）强的松（1mg/kg/D×4-6周）防治后可迅速减少。多数学者常强调，治疗2个月后，糖皮质激素初始剂量应小于或等于初始剂量的1/2，6个月后每隔一天≤20mg/kg/D或10mg/D。缓解期可维持3-6个月或更长时间。CTX2mg/kg/D（口服）3~6个月，然后进入维持缓解治疗。现在越来越多的学者采用CTX静脉脉冲治疗：CTX0.8-1.0g/次或0.75g/m2（若CCR30ml/min，降至0.5g/m2），每月一次，连续6个月，然后维持治疗2-3个月，剂量与以前相同。整个疗程（包括诱导和维持缓解）为2年。
2、甲泼尼龙（MP）脉冲治疗（A级）
适用于严重的重要器官损害患者，如肺出血、小血管纤维素样坏死。MP脉冲治疗可用于诱导治疗的初始阶段。方法：mp0.5-1g/次静脉滴注，每日1次，3次为一个疗程；随后口服强的松1mg/kg/D×1个月，逐渐减为隔日口服，3-4个月终止治疗。
3、血浆置换治疗（PE）（A级）
主要指征为抗GBM抗体或ARF起病及透析依赖患者，会出现危及生命的肺出血等。PE在预防和治疗肺出血中具有快速、明确的作用。
具体方法：每次更换血浆2-4升，每天更换1次，连续7天，之后隔日或多日更换一次，直至肺出血等明显活动指标得到控制。白蛋白或新鲜血浆可用作替代液。在服用PE的同时，强的松和CTX应同时服用。对于发病时依赖透析治疗的患者，PE比MP脉冲治疗更有利于患者脱离透析。用量：mg/m2，每周1次，静脉滴注×4次。
4、其他治疗方式
抗CD20单克隆抗体通过抗体依赖的细胞*机制使B细胞衰竭，近年来已被用于自身免疫性疾病的治疗；诱导治疗时应加用甲基泼尼松或口服泼尼松。与CTX组比较，CTX组与对照组在疗效及不良反应发生率方面均无差异。与CTX组比较，CTX组与对照组在疗效及不良反应发生率方面均无差异。甲氨蝶呤（MTX）：如果患者不能耐受aza和MMF，且GFR≥60ml/ml，建议维持甲氨蝶呤（MTX），初始剂量0.3mg/kg/wk，最大剂量25mg/wk（1c）。诱导缓解研究显示，激素+MTX组诱导缓解率与激素+CTX组相似，但McX组的复发率更高。常见的药物：丙基硫氧嘧啶(PTU)，肼苯哒嗪。
5、肾移植
（1）肾移植应在完全缓解(1c)后12个月进行。
（2）当患者完全缓解但ANCA阳性时，不建议延迟肾移植。
结语：药物相关性血管炎的治疗。PTU可引起ANCA阳性全身性血管炎，PTU诱导的ANCA为多克隆，效价高，临床缓解可通过停用PTU或采用免疫抑制治疗，ANCA滴度可降低，但可长时间呈阳性。此病的治疗方式很多，若是患有此病，医院诊断治疗。