导语：神经白塞病是一种影响神经系统的疾病，它是一种原因不明的系统性血管炎，其原因不明，可导致机体免疫细胞活性增高，病*、细菌等作为诱因，会影响到身体的多个器官和系统，主要表现为神经系统的损伤，例如脑干受损或少量的弥散性缺血改变，以及复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎等皮肤黏膜损害。
01神经白塞病的临床分类
根据病灶的位置来划分该病：
1、脑实质性
这种类型多为中枢神经系统的实质性损伤，影像学检查呈阳性或相关神经精神症状。
2、颅内高压
该病以颅内压力升高为特征，并可在影像上发现脑室增大。
3、类脑膜炎
此类型以脑膜刺激征象为主，脑脊液化验可发现有无菌性脑膜炎的变化。
02神经白塞病的流行病学特征
1、传染性
没有传染性。
2、患病率
不同的因素对患病率的影响有很大的不同，在1.3%~59%。
3、死亡率
有文献报道，70%的病人有较好的预后，30%的病人有不良的预后。
4、易发病的群体
该病多发生在20~40岁的人群中，平均年龄为31.5岁，男性的发病率高于女性（2.8倍），预后较差，死亡风险较高。
5、易发生的区域
该病是一种区域性的疾病，多发生在日本，伊朗，地中海，或与铜离子有关。
03神经白塞病的起因
（一）总论
神经白塞病的发病原因尚不清楚，目前已知是一种基于基因突变的自身免疫性疾病，其原因是免疫细胞活性增高，病*、细菌等作为诱因。
（二）危害因子
1、性别
该病在男性中的发生率较高，且预后较差。
2、年龄
该病以20~40岁的中青年居多。
（三）引发因子
病*、细菌等可导致免疫细胞活性升高，表现为机体溶菌、杀菌、吞噬、中和*素等。
04神经白塞病的征象
（一）概述
神经白塞病的临床表现有急性期和慢性进化期，急性期主要表现为神经系统，慢性进展期可以出现人格改变、括约肌功能障碍等，还可以伴有复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害、葡萄膜炎等，还会出现血液系统、皮肤黏膜等损害。
（二）典型征象
1、急性期症状
(1)发烧，头疼。
(2)手肌无力、肌肉萎缩等上运动神经元性无力。
(3)脑干、小脑的畸形，如脑出血、脑梗塞、行动不便等。
2、慢性进行性症状
(1)神经质的变化，如紧张、恐惧、烦躁、心慌等。
(2)尿道等括约肌功能紊乱。
（三）伴发征象
1、反复发生的口腔溃疡
糜烂面多为红色，表面光滑、湿润，没有明显的凹陷，不清晰的边缘，愈合后不会留下任何痕迹。
2、阴茎溃疡
男性的生殖器溃疡多见于包皮、系带、冠状沟、阴茎体等部位；女性则多见于阴唇、阴道壁、子宫颈、大腿内侧、阴唇系带等部位。
3、葡萄膜炎
眼睛发红、疼痛、怕光、流泪、视物模糊、视力下降等。
（四）并发症
还会出现血液系统疾病、皮肤黏膜疾病等并发症。
05神经白塞病的检验
（一）预期检验
如果患者反复发生口腔溃疡、阴部溃疡、全身发热、四肢乏力、头痛头晕、恶心呕吐等，需要及时就诊。在就诊的时候，医生会先做身体检查，然后进行CT、MRI、脑血管造影等检查，确定病变的位置，然后再做血清学和脑脊液检查，以确定是否有其他的疾病。
（二）体检
医生会检查病人有没有生殖器溃疡、玻璃体出血、视网膜血管炎、皮肤损伤、皮肤针刺反应等。
（三）化验
1、脑脊液化验
通过腰椎穿刺获取脑脊液，对其进行分析，可以区别于免疫性疾病和感染性疾病。
2、血清学检测
可以通过检测病人的免疫指标来判定是否与自身的免疫功能有关。
（四）影像学检查
1、CT扫描
对神经白塞病的诊断灵敏度不高，可用于排除脑出血、梗死等疾病。
2、核磁共振成像
能准确定位病变位置，并能清楚地观察到病变区域的异常信号。
3、脑血管造影
神经白塞病的临床表现往往是神经系统的表现，所以可以通过脑血管造影来判断病人的脑血管病变。
06神经白塞病的诊断
（一）判别原理
如果是肌无力、脑出血、人格改变、括约肌功能障碍等，需要做好CT、MRI、血清学检查、脑脊液检查等检查。同时，应与类似的疾病如多发性硬化、脑肿瘤等进行鉴别。
（二）诊断
1、多发性硬化症
与神经白塞病有许多相似点，但多数见于男性，脑脊液以淋巴细胞和中性粒细胞为主，病变主要是脑干、间脑、基底神经节，多发性硬化以女性居多，脑脊液以淋巴细胞增多为主，病灶在脑室附近。
2、脑部肿瘤
神经白塞病的临床表现为颅内占位性反应，与脑部肿瘤类似，常被误诊，但其病理结果不能证实，激素疗法能使肿块缩小或消失。
07神经白塞病的医治
（一）治疗原理
治疗以药物为主，早期用药，联合用药，个体化用药。
（二）药品疗法
1、糖皮质激素
治疗首选激素，可以通过静脉滴注强的松或地塞米松，严重的可以使用甲基强的松龙。
2、皮质激素与免疫抑制剂的结合
番红花盐能有效地治疗结节红斑、关节炎，而环孢菌素与硫唑嘌呤结合使用对严重的葡萄膜炎有明显的疗效，而苯丁酸氮芥对脑膜脑炎和葡萄膜炎的疗效更佳，而对重度全身性血管炎的治疗作用则更为明显。
结语：神经白塞病是一种非常严重的疾病，它会随着年龄的增长而逐渐发展到神经系统的疾病。如果不及时治疗，病人的神经系统疾病会继续恶化，严重影响病人的生存质量，甚至会造成过早的死亡。大多数病人在接受正规的治疗后，症状得以控制，生活质量有所改善，但是并不能根治或预防复发。