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累及全身的病，要当心！免疫球蛋白A血管炎（IgA血管炎）原名过敏性紫癜，是一种以IgA为主的免疫复合物沉积为特征的小血管炎。儿童多见，部分成人受累。
基本病理变化为广泛的小血管白细胞破碎性血管炎，以毛细血管炎为主，可波及小静脉和小动脉，常见累及部位为皮肤、关节、胃肠道及肾脏，少数累及心脏、肺等脏器，免疫荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。
临床表现主要为皮肤、消化道、关节、肾脏受累。
01皮肤受累常见症状，是诊断IgA血管炎的必需条件。典型的紫癜类似荨麻疹或红色丘疹，四肢或臀部对称性分布，伸侧为主，受压部位明显，尤其是在脚踝，可以逐渐扩展至全身，并可形成疱疹、坏死及溃疡。在成人中约1/3的患者可出现坏死或出血。充分休息后紫癜约2周后可逐渐自行消失，但可以重新出现，成为慢性皮肤改变。02关节受累约2/3的患者可出现关节痛，主要累及膝或踝关节，但鲜见侵蚀性关节炎发生。也可伴发肌痛，但血清肌酸激酶常在正常范围。03消化道受累包括轻度腹痛和（或）呕吐，约1/3的患者可出现持续的腹部绞痛，严重并发症包括肠套叠、梗死和穿孔。最近西班牙的一项研究发现，其主要腹部症状为腹痛（%）、恶心和呕吐（14.4%）、黑粪/直肠出血（12.9%），粪便隐血阳性（10.3%）。腹部症状往往由肠缺血和水肿引起，十二指肠和回肠末端常受累，内镜下表现为弥漫性黏膜充血、瘀点、出血性侵蚀和溃疡，腹部CT表现为肠壁增厚和肠系膜血管充血。04肾脏受累多发生于皮疹起病后一月内，少数发生于紫癜消退后数月内，偶见发生于皮肤紫癜前。临床上肾脏受累发生率约为45%～85%，常见镜下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿需排除其他疾病。约1/3的患者可出现高血压，单发或合并急性肾小球肾炎或肾病综合征，严重者可出现肾衰竭。在肾脏受累的成人中约30%可出现肾衰竭，儿童发生肾衰竭则相对罕见。但是在所有肾小球肾炎中，IgA血管炎肾病仅占0.6%~2%。05其他系统受累IgA血管炎罕见表现包括睾丸炎、心肌炎、肺泡出血和巩膜炎，还可出现中枢神经和周围神经系统受累，头痛较为常见，也可出现抽搐、瘫痪、舞蹈症、运动失调、失语、失明、昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎和吉兰-巴雷综合征、颅内占位和出血等也有报道。IgA血管炎在儿童通常表现为良性自限性疾病，成年人则较为严重。成年人腹痛、发热相对少见，但肾脏受累更常见且更严重。如何治疗IgA血管炎？
本病多预后良好，治疗上以对症治疗为主。01皮疹对症治疗为主。02关节痛仅有关节痛症状时，可加用非甾体抗炎镇痛药，部分疗效欠佳患者可加用糖皮质激素。03胃肠道受累轻症患者以对症治疗为主，控制饮食，必要时应加用小剂量糖皮质激素。对于重症患者来说，需要积极评估病情，以大剂量糖皮质激素治疗并加用免疫制剂。04肾脏受累应结合临床分型和病理分级予以治疗。轻度到中度蛋白尿患者，推荐食用血管紧张素转换酶抑制剂。出现大量蛋白尿、急性肾衰竭的患者主张积极使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。本文来源：风湿闰月说
责任编辑：卡带
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