骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少。存在向急性髓系白血病(AML)转化的可能。
这些异常警告你,MDS可能正在靠近MDS是一种无效克隆造血的髓系肿瘤疾病,症状以全血细胞减少为主,也就是骨髓制造的红细胞、中性粒细胞、血小板全部减少,或其中两种减少。
红细胞减少就是我们平常说的贫血,易出现面色苍白、乏力、气短、活动后心悸等症状;老年患者可能会加重原有的慢性心、肺疾病。
中性粒细胞是白细胞中的主要部分,中性粒细胞轻度减少往往没有症状,严重的会使患者抵抗力降低,伴随有乏力、头晕等症状。有部分患者会伴有发热或出现反复感染,感染部位在呼吸道及泌尿系居多。
血小板极低会出现轻重不同的出血症状:皮肤粘膜出血或牙龈出血;女性可能出现月经过多;严重的可出现脑出血。
此外,部分MDS伴有免疫异常的症状,比如关节肿痛、皮肤血管炎等症状。
为什么会得MDS?MDS的主要发病原因是造血干细胞的异常。
造血干细胞是一种具有自我更新、分化成为各种成熟血细胞(包括红细胞、白细胞、淋巴细胞等)潜能的细胞。我们都知道人体会不断进行新陈代谢,所以血液系统中的血细胞也是有一定寿命的。当人体血细胞死亡时,造血干细胞收到机体信号,便会自我分化,产生各类的血细胞。通常情况下,血细胞的死亡和造血干细胞的分化可以维持机体血液系统中血细胞的动态平衡。
而造血干细胞一旦出现问题,会在机体内产生大量病态无效的血细胞。这些病态血细胞像是生产线上的残次品,甚至无法正常释放到外周血,就导致了患者全血细胞下降。此外,这种不具有正常分化、成熟能力的异常克隆干细胞,会在骨髓中不断演变,小部分患者会逐步进展为更高风险的急性髓系白血病(AML)。
目前,原发性MDS的病因尚不明确,继发性MDS可能与实体肿瘤,密切接触烷化剂、拓扑异构酶抑制剂、放射线、有机*物等有关。
MDS如何治疗?医生说:看这里…总的来说,治疗需综合患者的具体情况,如:年龄,诊断类型,体质,预后分组,个人意愿等综合考虑,制定个体化方案。
医生在诊断MDS的时候,会要求患者做血液和骨髓检查,包括染色体和基因等项目,就是要根据这些结果,综合评估患者的预后分组,根据每个人的具体情况选择合适的治疗方案。开始治疗以后也要根据患者对治疗的反应决定是否要调整治疗。所以,如果出现MDS相关的症状,不仅需要尽快就诊,还需要根据医生的要求定期随访。
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