腹痛原因知多少！
奇怪系列75病史介绍患者男，51岁，年2月因“动脉夹层、动脉瘤”我科门诊就诊。
主要临床表现：患者年7月无明显诱因出现全腹部持续性剧烈胀痛伴腰背部放射痛，伴呕吐，呕吐物为胃内容物，医院行血常规、胰腺炎酶学组合、心电图、腹部CT、腹部彩超等未见明显异常，遂入我院，行主动脉CTA：肠系膜上动脉近段夹层，腹主动脉下段粥样硬化，予以支架置入手术治疗，后腹痛缓解，院外予以阿司匹林肠溶片及阿托伐他汀口服治疗。年8月复查主动脉CTA：新增右侧肾动脉近-中段动脉瘤。年11月复查主动脉CTA：肠系膜上动脉夹层术后，支架近端少许附壁血栓形成；头颈部CTA：右侧大脑中动脉M1段起始部下壁动脉瘤，予以颅内动脉瘤介入治疗。
年7月主动脉CTA：肠系膜上动脉近段夹层
年8月复查主动脉CTA：新增右侧肾动脉近-中段动脉瘤
年11月
头颈部CTA：右侧大脑中动脉M1段起始部下壁动脉瘤
.02我科就诊，追问病史：10余年前开始双上肢、腹部、背部反复毛囊炎。2年前有睾丸触痛1次。半年来有突感全身乏力2次。5月前左腋下脓包手术切开引流治疗。
平日无口腔、外阴、肛周溃疡，无发热、一过性黑矇、肢体间歇性跛行、下肢结节性红斑、反复耳廓红肿等不适。
个人史：平素有吸烟，每日约7支，偶有饮酒。
既往史、家族史无特殊。
查体：双侧血压正常且对称，鼻梁无塌陷，耳廓无红肿，各动脉区未闻及明显杂音，心肺腹查体无特殊。辅助检查：ESR、CRP、尿液检查、血糖、血脂正常，ANA1:，HBs-Ag、抗ENA谱、血管炎抗体谱等免疫检查阴性；
病情分析：该患者以腹痛起病，经血管CTA证实为肠系膜上动脉夹层所致，在随访过程中短时间内新增右肾动脉瘤，并发现颅内动脉瘤，均为大动脉分支、中等大小动脉受累，在无高血压、高血脂、高血糖等基础疾病情况下，上述多发且多部位血管病变需考虑血管炎性疾病，考虑诊断如下：
1.白塞病？
支持点：多发血管病变，反复毛囊炎，左腋下脓肿形成一次；
不支持点：患者无口腔、外阴及肛周溃疡，无针刺反应等其他白塞病表现，炎症指标不高；
2.结节性多动脉炎？
支持点：多发血管病变，肠系膜上动脉、大脑中动脉、肾动脉均为中等大小动脉，且患者有睾丸触痛一次、突感全身乏力2次；
不支持点：乙肝标志物阴性，患者无发热、肢体间歇性跛行等症状，尿常规及肾功能正常，炎症指标不高。
3.多发性大动脉炎？
支持点：患者以大动脉分支受累为主，肾动脉及肠系膜上动脉为大动脉炎好发部位；
不支持点：患者为中年男性，无动脉狭窄，炎症指标不高。
4.复发性多软骨炎？
支持点：多发血管病变，肾动脉呈瘤样扩张；
不支持点：无反复耳廓红肿、鼻梁塌陷、眼部症状等其他临床表现。
进一步完善PET-CT：暂无其他血管狭窄或动脉瘤形成，未发现血管增高信号。
处理：针对患者情况，因目前PET-CT未发现其他血管炎性病变，查炎症指标不高，暂予以观察，随访临床症状、炎症指标及血管情况。
血管炎
血管炎是一组系统性疾病，可导致多器官、多系统受累，血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死。按照血管大小及疾病性质可分为七大类：
1.大血管炎：多发性大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2.中等大小血管炎：结节性多动脉炎、川崎病。
3.小血管炎：
1）ANCA相关性血管炎：韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎。
2）免疫复合物小血管炎：抗肾小球基底膜病、冷球蛋白血症性血管炎、IgA血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）。
4.变异性血管炎：白塞病、科根综合征。
5.单器官血管炎：皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统性血管炎、孤立性主动脉炎。
6.系统疾病相关性血管炎：狼疮性血管炎、类风湿性血管炎、结节病性血管炎。
7.可能病因相关性血管炎：丙型肝炎病*相关性冷球蛋白血症性血管炎、乙型肝炎病*相关性血管炎、梅*相关性主动脉炎、药物相关性免疫复合物性血管炎、药物相关ANCA相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎、复发性多软骨炎相关血管炎等。
临床表现为：①多系统损害；②肾脏受累；③缺血性或淤血性症状和体征；④皮疹，活检可见血管周围炎症细胞浸润；⑤多发性单神经炎；⑥不明原因的发热等，严重时可危及生命。
温馨小贴士如临床中遇到多发血管病变，需邀请专业的风湿免疫科医师评估是否为免疫相关血管炎性病变，明确是否需要糖皮质激素及免疫抑制剂，以免耽误患者诊疗。
作/者/介/绍
周俊
重庆医院
风湿免疫科医师
门诊时间：
每周一下午（渝中院区）
每周五上午（渝中院区）
每周四全天（江南院区）
·版权声明：如有