皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2022/5/11 14:12:00
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初秋八月的一个夜晚,一名胸闷气急,双下肢麻木剧烈疼痛,命悬一线的患者被家属紧急送至我院内一科行住院治疗。

王某某,女,46岁,2月前出现左足麻木、疼痛,未重视,数天后出现右下肢麻木、疼痛,呈刀割样,疼痛剧烈,患者难以忍受,右足下垂,行走困难,全身无力,吃不下东西,终日卧床以泪洗面。入院当晚,疼痛麻木加剧,乏力明显,自觉胸闷气急,双下肢麻木剧烈疼痛,命悬一线。

入院后查右腓肠肌压痛,右足垂足,右足底浅感觉降低,血白细胞22.49*/L(正常4-10*/L),炎症指标(CRP、ESR)、尿白细胞、红细胞等高于正常值10多倍,肺CT提示双肺渗出;右下肺支气管扩张并感。MRI提示腰4/5,腰5/骶1椎间盘轻度膨出出,腰4椎体变性,腰椎轻度退变。入院后医生给与积极诊治,予以治疗神经痛、营养神经、消炎止痛等治疗,患者病情快速加剧。为什么一个麻木、神经痛的病人,用了这么多药治疗没见效果呢?如果是腰椎间盘突出引起的麻木,为什么会出现全身无力、胃口差、肺炎、肾脏病变等表现呢?科室医生们讨论是不是诊断出了问题?会不会是自己没见过的毛病?这个时候已是山穷水尽无路可走了。

浙大二院在院帮扶专家和本院多学科医师立即进行会诊,群策群力,旨为该患者寻找真凶,还患者一个笑脸。浙大二院帮扶专家钟会明院长、赵华副院长、风湿免疫科专家许伟红、呼吸科专家车鸾卿,及本院神经内科、血液科、肾内科、外科等专科医生参与疑难病例多学科会诊,专家们结合患者病情特点各抒己见,积极讨论。风湿免疫科许伟红主任查看病人及相关资料后,考虑患者这些症状可能都是血管炎引起,建议送血去贵阳查ANCA。果然,患者P-ANCA阳性,诊断ANCA相关性血管炎(显微镜下多血管炎)。元凶找到后,许伟红主任分析患者病情危重,进展快,与患者及家属沟通后,给予大剂量激素冲击及环磷酰胺治疗,现患者疼痛消失,精神状态佳,胃口好,麻木及垂足在恢复中,行走较前方便,露出了久违的笑容。这真的是山穷水尽疑无路,柳暗花明又一村呀!

ANCA相关性血管炎是自身免疫介导的炎性疾病,是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累积于小血管。分为:显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。常见的症状可表现为发热、关节痛、肌痛、乏力、体重下降等,当累及肺脏、肾脏、胃肠道、神经系统、五官时会出现相应的临床表现。70%的MPA患者会出现周围神经病变,主要表现为多发性单神经炎(以下肢坐骨神经分支多见);80%的EGPA患者存在周围神经系统的受累,通常为多发性神经炎,常伴严重的神经痛,中枢神经病变少见(<5%);大约15%的GPA患者会发生周围神经病,中枢神经受累10—15%。当出现急性、亚急性单神经、多神经、多发性神经病变合并多系统受累时,应考虑血管炎可能,进一步完善ANCA等检查明确诊断,血管炎一切皆有可能。ANCA相关性血管炎未经治疗5年生存率不到10%,治疗后5年生存率为70-80%,早诊断、合理治疗、预防复发是关键。

该科专家团队介绍

姓名:许伟红

学历:博士

主要擅长:风湿免疫(类风湿关节炎、痛风、干燥综合征等慢性病)。

坐诊时间:星期三

坐诊诊室:门诊二楼,专家门诊

帮扶时间:6个月,.4.1--.9.30

姓名:张静

学历:本科

主要擅长:脑血管病、神经肌肉疾病、癫痫、内分泌、风湿免疫疾病等。

坐诊时间:星期四

坐诊诊室:门诊二楼,内一科门诊

姓名:张梅花学

历:本科

主要擅长:脑血管病、癫痫、糖尿病、甲亢、甲状腺功能减退症、掌握TCD操作及图谱分析等。

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