皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2022/4/27 22:44:00
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概念(RA):是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病,80%发病于35到50岁,女性患者约3倍于男性。

病因和发病机制:免疫紊乱(最主要)、环境因素、遗传易感性,RA以活化的CD4+T细胞和MHC-Ⅱ型阳性的抗原递呈细胞浸润关节滑膜为特点。

研究表明:EB病*可通过活化B淋巴细胞,并产生IgM类风湿因子导致类风湿性关节炎。

注意:与EB病*密切相关的疾病有鼻咽癌、Burkitts淋巴瘤、类风湿性关节炎等。

病理:

基本病理改变:滑膜炎。

病理基础:绒毛又名血管翳,有很强的破坏性,可造成关节破坏、畸形、功能障碍。

血管炎:可发生在类风湿关节炎患者关节外任何组织,可累及中、小动脉和静脉。

类风湿结节是血管炎的一种表现,常见于关节伸侧受压部位的皮下组织,也可发生于任何内脏器官。

结节中心为纤维素样坏死组织,周围有上皮样细胞浸润,排列成环状,外被以肉芽组织。

临床表现:

关节:晨僵、痛与压痛、关节肿、关节畸形;

关节外表现:类风湿结节、类风湿性血管炎、肺受累、心脏受累、神经系统、血液系统(Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少,有的甚至有贫血和血小板减少)。

类风湿性关节炎本身很少累及胃肠道与肾脏,系统性红斑狼疮则相反。

实验室和其他辅助检查:

手指及腕关节的X线检查:Ⅰ期,关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松;Ⅱ期,关节间隙变窄;Ⅲ期,关节面出现虫蚀样改变;Ⅳ期,关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。

其他检查:血象,炎性标志物,类风湿因子,抗瓜氨酸化蛋白抗体,免疫复合物和补体,关节滑液,类风湿结节。

以上检查均与类风湿炎症活动有关,类风湿性关节炎中与活动性无关的表现是关节畸形。

类风湿因子(RF)是以变性IgG为靶抗原的自身抗体,主要存在于类风湿因性关节炎患者的血清和关节液中,是一种抗变性IgG的抗体,属IgM型,可与IgGFc段结合。

治疗:

非甾体抗炎药,改变病情抗风湿药,糖皮质激素。

来(来氟米特),金(金制剂),奎奎(氯喹,羟氯喹),坐(硫唑嘌呤),柳(柳氮磺吡啶),青(青霉胺),怀(环孢素),首选用药MTX。

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