皮肤血管炎

首页 » 常识 » 常识 » IgG4相关性疾病诊治共识周佳鑫张
TUhjnbcbe - 2022/4/18 17:11:00

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新认识的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病,该病可累及全身多个器官和系统,病变可持续进展并导致不可逆的损伤,甚至器官功能衰竭。在IgG4-RD的诊治方面,国际上仅在年公布了唯一一个由多个国家多个专业的专家参与的诊治共识[1]。近10年来我国学者在该领域积累了较多经验,发表了诸多基于中国患者的循证医学证据,并于年在中国罕见病联盟和中华风湿病学分会的平台上,组织多个学科专家组制定了首个《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》[2]。本共识一共12条,涉及诊断、鉴别诊断、辅助检查和治疗等多方面,现就该版诊治共识进行解读。

1强调以风湿免疫科为主导,多学科联合完成疾病的诊断、评估、治疗和随访

IgG4-RD为多器官多系统受累的疾病,最常见的受累器官和部位包括大唾液腺、胰腺、泪腺、腹膜后、淋巴结,其次为眶周组织、胆道、肾脏、胸部,少见受累器官包括甲状腺、神经系统、肠系膜、血管、乳腺和前列腺等[3-4]。上述受累器官的瘤样肿大和硬化是最常见的临床表现,本病的起病症状根据受累器官的不同而异[5-6],相当比例的患者无全身症状,因此导致患者就诊于不同的专科。据多国报告,患者诊断IgG4-RD时平均受累器官为3~4个,作为一种多器官受累的疾病,其发病机制的核心为免疫系统紊乱,淋巴细胞和浆细胞活化并在受累组织中浸润,其他单一学科的诊治常具有片面性,不利于对患者进行全面有效地管理,因此共识推荐以风湿免疫科为主导的多学科协作,该模式有利于更好地进行疾病的诊断、评估和治疗。

2

1
查看完整版本: IgG4相关性疾病诊治共识周佳鑫张