接上篇《再论荨麻疹性血管炎（上）》
三，UV的流行病学
慢性荨麻疹是相对常见的疾病。由于近年来对UV的定义有一定变化；因此UV的具体患病率、年发病率还不清楚。
过去认为，UV占慢性荨麻疹的的5%～20%。但如果严格病理明确血管炎诊断，UV的占比能否有这么高？目前还不够清楚。
总的来说，今天严格定义下的UV是罕见病。低补体血症性荨麻疹性血管炎(HUV)相对补体水平正常的荨麻疹性血管炎(NUV)更常见，但还需要进一步的可靠流行病学调查数据。
目前的数据认为：UV里女性病人更多，约占60%～80%；发病高峰年龄为30-39岁。但儿童、更高年龄者也有。
女性病患占比高
四，UV的实验室结果
UV实验室的核心异常有：
红细胞沉降率(erythrocytesedimentationrate,ESR)升高低补体血症(通常为C1q、C3和C4降低)C1q固相检测、抗C1q抗体检测发现循环免疫复合物抗核抗体(antinuclearantibodies,ANA)阳性根据目前的临床病理生理研究，已有不少学者主张把HUV命名为抗C1q血管炎。组织活检时应采用免疫方法检测到C1q沉积；或者血液循环测到抗C1q抗体是HUV的标志。但考虑检验的敏感性，不能因为阴性而否定诊断。还需注意，首选钻孔活检获取样本；不应在活检过程中取出钻头来检查进度，这可能导致伤口参差不齐以及活检标本破碎。直接免疫荧光检测的组织不能用福尔马林保存，否则会干扰检测。组织标本应保存在Michel缓冲液中，或者立即在液氮中冻存。由于需要跟其他相似疾病鉴别，还需查：乙型肝炎病*血清学丙型肝炎病*血清学抗Ro、La、Sm、抗RNP抗体蛋白酶3(PR3-ANCA）、髓过氧化物酶（MPO-ANCA)抗体类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体(cycliccitrullinatedpeptide,CCP)免疫固定电泳冷球蛋白和冷沉淀纤维蛋白原疑似Jaccoud关节病的患者应考虑行超声心动图评估心脏瓣膜疾病。跟很多风湿病不同，HUV通常不需要筛查癌症。除非年龄、或者其他病史特征提示。UV跟癌症无直接关联五，UV跟系统性红斑狼疮UV的某些特征与SLE相同，因此有人推测HUVS属于系统性红斑狼疮。实际上，在今天我们倾向于系统性红斑狼疮是一个血清抗核抗体阳性相关的综合征，而并非一个单质性疾病。HUVS的核心病理生理特征是存在抗C1q抗体，以及相关抗体的组织沉积。而这点本身就是相当系统性红斑狼疮病人的表现特征之一。由此也可以理解为什么HUVS有诸多跟系统性红斑狼疮相似的临床特征。不过，HUVS病人还有血管性水肿(发生率可达50%)、COPD(发生率可达50%)、眼葡萄膜炎(30%)。而这些并不是系统性红斑狼疮病人的常见表现。总的来说，要看我们如何定义系统性红斑狼疮、HUVS。该如何理解红斑狼疮？六，诊断与鉴别诊断疾病的诊断本身就是一个不断鉴别诊断的过程。常见的荨麻疹、多形性红斑在临床表现方面有些相似。但熟悉相关疾病的医生通常不易混淆。中性粒细胞性荨麻疹性皮肤病是一个全身性疾病相关的皮肤病。它跟UV的核心区别是：在病理解剖时，有没有血管炎表现。AHA综合征由关节炎(A)、荨麻疹(H)和血管性水肿(A)组成。该病罕见，且其面貌还不清晰。组织病理学可能是重要区别点。冷炎素相关周期综合征(cryopyrin-associatedperiodicsyndromes,CAPS)的皮肤表现，补体下降等可以跟UV很相似。不过CAPS的核心是存在相关基因异常，从而带来冷炎素（cryopyrin）异常。（参考《自身炎症性疾病该如何诊疗（四）》）Schnitzler综合征是一个慢性荨麻疹、伴有单克隆丙球蛋白增多(多为IgMκ)、骨痛/骨质增生、关节痛、淋巴结肿大和间歇热等表现的综合征。不过它没有血管炎，且补体大多正常。诊断是一个不断鉴别诊断的过程七，治疗应根据疾病的严重度来选择合理的治疗措施。轻症病患可以单独用抗组胺药物治疗，必要时可联合非甾体消炎药来缓解关节痛。稍偏重的病患应该采用糖皮质激素，有时可联合氨苯砜。秋水仙碱、羟氯喹也是值得考虑的选择。重症以及难治性的病人需要用吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤。而利妥昔单抗、抗白介素1（Anakinra、Canakinumab）、奥马珠单抗（omalizumab）也是值得考虑的选择。补充阅读：1，《让人烦恼的荨麻疹是什么样的疾病？》2，《是什么让张煜医生的努力必然落空？》3，《向张煜医生学习：点评一个儿童肝功能异常、血小板减少病例》4，《生命里的第一次高热----幼儿急疹》参考资料：1，Uptodate临床顾问2，《Dermatology》（第4版），JeanL.Bolognia预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇