?(本文根据轻盈医学APP讨论社区用户评论编辑整理,感谢Harryhe提供的精彩病例)
病人情况27岁女性,主因反复口腔溃疡9个月,呼吸困难7天,咯血5天入院。既往1年前剖宫产后因发热、体检发现淋巴结肿大伴白细胞减低、行淋巴结活检提示EB病*交界性增生。给予抗病*治疗和升白治疗后未再发热。入院时辅助检查白细胞正常,无贫血,血气分析提示I型呼吸衰竭。自身抗体阴性,ANCA阴性。肌酐正常。降钙素原正常。影像学表现患者肺部CT改变以弥漫的磨玻璃影为主,下肺多于上肺,缺少小叶间隔增厚,支气管血管束增粗和肺纤维化改变,也不是以中内带(肺门周围)分布为主。同时肺窗CT图像中,似可见肺动脉主干增粗,右心增大。
网友部分精彩分析:Meerry:白塞病诊断标准1.反复口腔溃疡有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕,1年内反复发作≥3次。2.反复生殖器溃疡有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。3.眼病变前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润,或视网膜血管炎。4.皮肤病变结节红斑样病变,假性毛囊炎,脓性丘疹,痤疮样皮疹。5.针刺反应阳性以20号无菌针头,斜刺入皮内,24~48h由医生判定结果。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。肺部X线表现为单或双侧弥漫渗出阴影。同位素肺通气或灌注扫描有助于肺部诊断。蓝焰:患者肺部CT改变以弥漫的磨玻璃影为主,下肺多于上肺,缺少小叶间隔增厚,支气管血管束增粗和肺纤维化改变,也不是以中内带(肺门周围)分布为主。结合患者有5天咯血史,考虑肺内磨玻璃影为肺泡腔积血可能性大。同时肺窗CT图像中,似可见肺动脉主干增粗,右心增大,提示有肺动脉高压可能。结合患者9个月反复口腔溃疡,以及实验室检查自身抗体阴性,考虑白塞综合征肺内出血可能性大。但是ANCA阴性,让我有点疑问,我在文献中看到,c-ANCA阳性也可以在白塞病中见到……。期待楼主揭晓最后答案。柴斯特:那么就从这一点来讲,幕后的主谋基本可以锁定为他,咱们再次回到“案犯现场”来观察一下,看能不能找到其他线索来指证他,仔细的再次阅片我们发现患者与支气管相伴行的肺动脉较正常明显增粗,大家可以仔细对比的看一下伴行的气管管径和肺动脉的管径,特别是在横断面,正常情况下两者“胖瘦”是差不多的,这又是为什么呢?查阅这个江湖人物的档案我们发现,其还有另外一项绝技,因为其师从于血管炎!即其可导致肺小动脉炎,进而引起肺动脉内径扩张,甚至小动脉瘤,肺动脉瘤发生破裂并与支气管相通,即可使患者出现咯血、胸痛、呼吸困难等症状,破裂流出的血液流入进肺泡便可出现典型的磨玻璃影表现!只是这项绝技他很少使用罢了。由于肺泡内被大量的血液所充填,导致气体氧合和交换受限,从而引起呼吸困难,严重时导致呼吸衰竭也就理所当然!关于病史中提到患者1年前产后出现的发热及淋巴结肿大,且淋巴结活检是EB病*感染,个人观点考虑其是患者罹患白塞病的一个诱因,不是本案的主要线索,避免受其误导。另外由于该病没有像其他结缔组织病那样特异性的血清学标志物,因此其自身抗体和ANCA阴性也可解释,猜测为了能够更好地使大家进行讨论,楼主提供的病史资料及一些查体和辅助检查一定有所保留,我的推理分析就到这里,至此我作为法官宣判:本案罪犯就是白塞氏病,可惜的是目前的“法律”还是降服不了他,希望诞生更完善和健全的“法律”将他法办!还世间一个公道!诊断过程harryhe:该患者我们初期也纠结于患者白塞氏病的可能,此外,将剩余精力主要