作者：首都医科医院心内科 杜忠东
来源：《中国社区医师》杂志年第14期
川崎病属于一种血管炎综合征，患儿发病时伴全身性血管炎，以心脏冠状动脉炎症及损害最常见。然而，由于患儿在发病初期大多首先表现为发热，部分患儿可合并咳嗽等呼吸道感染症状，容易被误诊为上呼吸道感染等疾病。
目前，川崎病已经取代风湿热，成为儿童最常见的后天性心脏病，是我国儿科的心血管系统常见病之一。川崎病过去称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种主要发生在＜5岁婴幼儿的急性发热出疹性疾病。川崎病属于一种血管炎综合征，患儿发病时伴全身性血管炎，以心脏冠状动脉炎症及损害最常见。然而，由于患儿在发病初期大多首先表现为发热，部分患儿可合并咳嗽等呼吸道感染症状，容易被误诊为上呼吸道感染等疾病。
川崎病如果被误诊误治或未给予正规治疗，患儿冠状动脉并发症的发生率可达25%，严重者可以引起冠状动脉瘤，导致急性期死亡或遗留长期的冠状动脉后遗症，严重影响患儿的身心健康。事实上，基层医生如果对此病有所了解，通过症状表现基本就可确诊。可以说，只要将本病纳入诊断思维中，能够想到该病的可能性，诊治并不困难，因此“只要能想到，做到并不难”。
川崎病具有特异性的临床表现
川崎病虽然没有特异性的检验方法，但它有比较特异的临床表现，只要患儿家长或医生想到该病的可能性，其诊断并不难，多数能够及时诊断。
目前全世界公认的川崎病诊断标准主要参考以下6个方面的表现。
持续发热＞5d 该表现占全部患者的97%——%。上呼吸道感染等疾病一般在3d左右就会退热，川崎病一般要发热＞5d，患儿体温多可高达38——40℃，患者一般状态不佳，食欲不振，精神不好。
双眼球结膜充血 占全部患者的86%——90%，双眼结膜充血，但没有眼部的分泌物。
口唇改变 口唇红肿潮湿、口腔黏膜弥漫性发红、口唇皲裂、杨梅舌。
多形性皮疹 患儿皮疹呈现多形性，没有水疱或痂皮，皮疹可渐渐消退，或者形成更大的斑。另外一个早期诊断的关键点是在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现明显的红斑。
四肢末端的改变 急性期掌心和脚心出现红斑占87%——95%，硬肿占75%——76%；发病的第10——15d，开始出现手指和脚趾自甲沟开始的片状脱皮。
颈部淋巴结肿大 该症状是所有主要症状当中最不常见的一个，＜2岁患儿出现的比例可以低到50%。颈部淋巴结肿大的症状与进行性的发热同时出现或在发热之前出现，逐渐肿大到鸡蛋大小，患儿常因为颈部淋巴结痛而引起注意，但其特征是非化脓性肿大。
以上6个主要症状中只要出现5个就可以诊断为本病。如果不足5个症状，但通过超声心动图检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或者动脉扩大)，在排除其他疾病的基础上，也可确诊为本病。
其他临床表现 除上述6个主要症状外，川崎病还会出现其他的症状和体征，如腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度*疸、血清转氨酶值上升等消化道改变；心脏杂音、心音减低、心电图PR间期延长、心律不齐等心血管疾病表现；咳嗽、流涕等呼吸道感染表现；白细胞增多伴核左移，血小板增多，血沉加快、CRP升高、低白蛋白血症、贫血等血液改变；蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多等泌尿道改变及脑脊液中单核细胞增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹等神经系统改变。
末梢血检查白细胞增多、血小板增多、血沉加快、CRP升高发生率均＞85%，对协助临床诊断，尤其是表现不典型的川崎病诊断有重要意义。
发病10d内应给予及时治疗
川崎病一旦确诊应该在发病10d之内给予及时治疗，主要治疗包括以下内容。
人血丙种球蛋白静脉输注 人血丙种球蛋白既可以防止冠状动脉瘤的形成，又可以改善患儿症状及心功能，是目前川崎病的常规治疗。推荐剂量为2g/kg，12h内一次静脉输注。
阿司匹林 急性期起到抗炎作用，按30——50mg/(kg·d)分3——4次口服。热退或2周后改为3——5mg/kg，起到抗凝作用。无冠状动脉并发症患儿口服至病后2——3个月，有冠状动脉并发症者应该口服到冠状动脉内径恢复正常。
对症治疗 包括退热等。部分患儿肝功能急性期异常，可能与疾病本身有关，也可能与大剂量阿司匹林应用有关，可以适当给予保肝药物。
来源：医学界儿科频道
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