反复口腔溃疡,是怎么回事 - 皮肤血管炎

TUhjnbcbe - 2021/7/31 22:00:00

接上篇《反复口腔溃疡，有风湿病吗？》六，白塞病我们习惯上把Beh?et综合征翻译为白塞病。它是一种多系统炎症性疾病，累及口腔、皮肤、血管、关节、胃肠道、神经系统、泌尿生殖系统、肺和心脏等。口腔溃疡是Beh?et综合征最常见的表现，发生率最高达%。对于白塞病病人来说，口腔溃疡通常最先出现、却又最后消失；在该病发病大约20年之后，口腔溃疡可能变得不太常见。当白塞病病人出现口腔溃疡时，其表现跟RAS颇为相似（具体参考上一篇）。但有如下区分点：1，范围更广；2，溃疡点的数量更多；3，反复频率高。导致不少病人的口腔溃疡呈现此起彼伏，从没断绝的状况。然而，我们根本不可能「单纯根据」严重的口腔溃疡倾向而预测某人是或不是白塞病。病人必须在口腔溃疡(一年至少3次)外，还伴随如下症状才考虑白塞病可能：

复发性生殖器阿弗他溃疡(阿弗他溃疡或瘢痕形成)。

眼部病变(包括前葡萄膜炎或后葡萄膜炎、裂隙灯检查发现玻璃体内细胞，或眼科医生观察到视网膜血管炎)。

皮肤病变(包括与Beh?et综合征相符的结节性红斑、假性毛囊炎、丘脓疱疹或痤疮样结节)。

病态反应性试验阳性。病态反应性的判定方法为：使用20G细针斜刺入皮肤5mm，24-48小时后出现2mm或更大的丘疹，试验部位通常取前臂。

当然，上述的4条并非必须同时存在。有其中两条且排除其他可能性后，即可考虑白塞病的诊断。在很多有家族史的病人身上，如有生殖器阿弗他溃疡，且排除其他可能性后，也可诊断。白塞病，参考1白塞病，参考2七，A20单倍剂量不足A20单倍剂量不足(A20haploinsufficiency,HA20)也是新近被发现的自身炎症性疾病。该病跟白塞病非常相似，有反复出现的疼痛性口腔溃疡、生殖器溃疡、胃肠道溃疡等等表现。该病大多数在10岁前发病。然而单纯看症状（不考虑年龄等），几乎不可能跟白塞病区分。由于该病其实是基因的病理性突变所致，所以常呈现为常染色体显性遗传性疾病。基于这种遗传性特征，所以也被称作为家族性Beh?et样自身炎症综合征（家族性白塞氏样自身炎症综合征）。其详细讨论可以参考《自身炎症性疾病该如何诊疗（二）》八，高IgD综合征高免疫球蛋白D综合征(hyperimmunoglobulinDsyndrome,HIDS；MIM#)也是常常带来口腔溃疡的自身炎症性疾病。高IgD综合征大多数在1岁内发病。它表现为：发热，淋巴结肿大、脾肿大、关节痛/关节炎、腹痛和皮疹。该病常常有口腔溃疡，但是因为其他症状突出而常常不太被