嗜酸性肉芽肿性多血管炎——EGPA(原称为Churg-Strauss综合征)。
EGPA是一种罕见的疾病,当你的血液或组织中的某些类型的细胞发炎(肿胀)时发生。炎症会影响许多器官,包括心脏和肾脏。尽管炎症的原因尚不清楚,但可能与免疫系统异常有关。
什么是嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA,原Churg-Strauss综合征)?
嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA,原名Churg-Strauss综合征)是一种由血液或组织中某些类型的细胞炎症(肿胀)引起的疾病。每个EGPA患者都有哮喘和/或过敏史。该病会影响患者很多器官。
几乎所有EGPA患者的“过敏型”血细胞(即嗜酸性粒细胞)数量都有所增加。嗜酸性粒细胞是一种白细胞,通常只占白细胞总数少于5%。但在EGPA患者中,嗜酸性粒细胞通常占白细胞总数的10%以上。此外,大多数活检(组织样本)含有称为“肉芽肿”的细胞簇,有可能涉及也有可能不涉及血管。
血管炎是什么?
血管炎是一个通用的医学术语,意思是血管炎症。当你的血管发炎时,以下几种情况会发生:
1.血管可能会变得薄弱而扩张,从而导致动脉瘤的发展。(动脉瘤是一种血管不正常的充血扩张。)
2.血管壁变得薄弱,可能造成血管壁破裂,血液就会渗出到组织中。
3.血管缩小导致闭塞,这可能会导致器官受损,因为血液供应的氧气和营养物质。
EGPA会影响哪些器官?这种炎症会损伤你的肺、鼻子、鼻窦、皮肤、关节、神经、肠道、心脏和/或肾脏,很少会损伤大脑。
EGPA是罕见病这是一种极其罕见的疾病,每年每万人中只有2到5个新病例。
哪些人受到EGPA的影响?EGPA可以发生在所有年龄段的人身上,从儿童到老年人。患者的平均年龄在35岁到50岁之间。EGPA对男性和女性的影响似乎是一样的。