皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2021/7/4 22:36:00

  电影里的美人鱼主角虽说有长长的鱼尾巴上面长满了闪闪的鱼鳞片,却美艳动人,令人畅想。众多女生都幻想着成为人鱼公主!但幻想与现实总是差距那么大。回归现实,拥有鱼鳞皮肤却不见得心生羡慕,反而成为苦恼的包袱。什么是鱼鳞皮肤?了解皮肤鱼鳞病

鱼鳞病(别名蛇皮癣)是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。

本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。主要影响美观。


  临床表现


  常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病


  本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。
  本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。


  性联遗传寻常鱼鳞病


  较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈*褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。

幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。


  表皮松解性角化过度鱼鳞病


  又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。


  板层状鱼鳞病


  系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。


  迂回性线状鱼鳞病


  躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。


  先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病


  出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发,甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。


  诊断


  01、有家族史;


  02、皮损表现;

03、组织病理改变


  (1)显性遗传性鱼鳞病表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;


  (2)性联寻常型鱼鳞病角化过度,颗粒层正常或稍厚;


  (3)表皮松解角化过度鱼鳞病表皮松解性角化过度或颗粒变性。


  治疗


  主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。部分病人可口服维生素A或维A酸类药物;外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏;中药熏蒸口服中药等方法。具体在医生面诊后确立采取对应治疗方法。

医师简介

卢祖乾,毕业于河南医科大学,从事皮肤疾病诊疗及科研二十余载,曾先后发表多篇学术论文,受邀到各大学术会议进行交流,并受到与会专家的一致好评。对各类皮肤顽疾如:青春痘、痤疮、*褐斑、鱼鳞病、牛皮癣、银屑病、扁平疣、皮肤瘙痒等的病因和发病机理有着深刻的研究和独到的见解,使众多皮肤病患者重新走向健康。擅长:皮肤疾病诊断治疗和美容。青春痘、痤疮、*褐斑、鱼鳞病、牛皮癣、银屑病、扁平疣、皮肤瘙痒等皮肤病。

审核医师:卢祖乾

文章编辑:皮肤病信息科点击“阅读原文”在线咨询预约!预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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