1、眼眶周围出现的水肿性暗紫红色斑，俗称“熊猫眼”其上可有脱屑，多位于上眼睑，可一侧先发生也可两侧同时出现，急性起病者明显肿胀，慢性起病者肿胀不明显，类似皮疹逐渐扩展至前额、颊部、耳前、颈和上胸部“V”字区扩展。这种眶周水肿性紫红色斑对皮肌炎的诊断具有特征性。
２、四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断皮肌炎的重要依据。
3、皮肤异色病样皮疹：即在上胸“V”字区或全身多处表现为多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失。有时排列成细网状斑，在此基础上，偶见呈鲜红、火红甚至棕红色全身弥漫性肿胀红斑，尤以头面部为著，貌似酒醉后外观，又称“醉酒貌“。
醉酒貌
4、此外，皮肌炎的其他皮损技工手，皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。
累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多；平滑肌很少受累。四肢近端肌肉易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立；较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累。
食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。
消化系统：在系统损害中消化道症状多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难；肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。
呼吸系统：常见的肺部病变是：间质性肺炎，发生率＞40%；肺泡炎(＞30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。少数患者的肺间质病变以急性型出现，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。胸膜炎有时也可发生；个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。
心脏：心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞等。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，此时则预后较差。
肾脏：肾脏病变轻而少见，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
25%的患者容易伴发肿瘤,肿瘤可发生在肌炎出现之前，同时发生，也可在其之后。常见的肿瘤类型包括：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌和淋巴瘤等。
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