皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2021/6/5 22:18:00

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  临床上,我们通常依据患者皮肤病变的程度及病变累及的部位,将硬皮病分为局限性硬皮病与系统性硬皮病(SSc)。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化。而系统性硬皮病又称为系统性硬化症,常可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,还可引起相应的脏器的功能不全等。

据大量流行病学调查发现,患“石头病”患者女性明显多于男性,尤其是育龄期妇女,比率约为3:1,可发生于任何年龄,但以20~50人群较为多见。基本的病理变化是结缔组织的纤维化、萎缩、血管闭塞性血管炎等。

“我怎么好好地会得这么一种怪病?”

临床上常常会听到患者这么问到……

你是否也同样有此疑问呢?

莫着急

你要真相在这~~

由于“石头病”是一种原因不明的弥漫性结缔组织病,因此,研究显示本病与以下因素有关。具体有哪些因素呢?如下,我们一起来看看吧。

遗传因素

①家族史:调查显示“石头病”的患者亲属中患有该病(或系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性皮肌炎)的比例要高于普通人群,故此病有一定的家族遗传倾向。

②HLA相关性:有研究提示HLA-II类基因与本病有相关性,其中以HLA-DR1的相关性尤为明显。

性别因素

由于本病患者女性多于男性,尤其是育龄期妇女发病率高,因此提示雌激素对本病发病存在一定的作用。

环境因素

目前已明确一些化学物质可引发硬皮病,如:硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博来霉素、L—色氨酸、喷他左新等。若长期接触这些化学物质的人群得此病的几率较高。

免疫功能异常

本病患者存在较为广泛的免疫功能异常,本病还常与其他免疫系统性疾病先后发生。如:系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性皮肌炎等。

感染因素

有研究表明,某些病*的自身组分与“石头病”的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性,提示硬皮病与感染因素有关。

然~~

明白了得“怪病”的原因

那么……

“石头病”的早期又有哪些表现呢?

如下

Winkwinkwing

诚然,“石头病”患者的早期,常常在出现典型的皮肤与内脏改变之前,往往以“雷诺现象”作为其首发症状。然而,典型改变可在数年后发生,最长可达20余年。所以,对于一个典型的、反复发作的雷诺氏现象的患者,应做到定期随访。当然,除雷诺氏现象外,患者还可有:乏力、疲软、消瘦、低热等非特异症状。


  注:雷诺氏现象的典型发作变现为,指(趾)末端发作性苍白、青紫、潮红的三相反应

注:图文整理自网络

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