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慢性血栓栓塞性肺动脉高压（ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension，CTEPH）是急性肺栓塞后血栓因种种原因未完全溶解而持续存在，通过机化、纤维化、重构而导致肺血管阻塞。发生有症状的肺栓塞随后两年CTEPH累积发病率为0.1-9.1％，CTEPH早期没有临床症状和体征，发病隐匿，进展迅速，病程晚期可有右心衰竭表现，如肝脏肿大、腹水和下肢水肿等，严重者活动受限，可发生劳力性眩晕或晕厥等，严重影响患者健康。CTEPH病人的治疗方案取决于多学科团队的评估意见，包括呼吸病、心脏病、心胸外科、体外循环和放射科医生等，手术治疗是目前能够获得痊愈的唯一方法。
临床资料
男性患者，44岁，因“呼吸困难、间断咯血15年，加重10天”入院。15年前（年）开始出现胸闷、气短，活动后明显，伴痰中带血丝及双下肢疼痛，医院诊断为“肺栓塞”，给予溶栓、低分子肝素及华法林抗凝治疗后好转，出院后规律口服华法林6个月，后改为阿司匹林口服1年后停药。分别于13年前（年）及4年前（年）因上述症医院行CTPA检查诊断“肺栓塞”，给予低分子肝素和华法林抗凝，症状好转出院后口服华法林治疗，因反复出现咯血，间断停服华法林。3年前（年11月）出现活动后呼吸困难加重，活动耐力下降，爬3层楼中间需要休息，伴间断咯血，并出现双下肢水肿，查超声心动图示右心明显增大，右室壁运动减低，三尖瓣反流（中度），肺动脉干及右肺动脉增宽，肺动脉高压（重度），估测mmHg。下肢血管超声：右侧股总静脉，双侧股浅静脉，腘静脉，胫后静脉血栓形成（考虑陈旧性，部分再通），双侧大隐静脉小腿段血栓形成（较新鲜）。PET-CT：扫描范围内未见明显恶性肿瘤征象，肺动脉主干增粗，肺动脉主干内可见充盈缺损区及钙化影，考虑肺动脉栓塞，左肺动脉远端显示不清，左肺纹理稀疏，考虑左肺动脉发育不良，心影增大，双侧背侧胸膜不规则增厚。右心导管检查示mPAP68mmHg，肺血液流量2.76L/min，急性血管反应试验阴性。考虑诊断为“肺血管炎并血栓形成，肺动脉高压，心功能不全（WHO功能分级II级）”，因抗凝治疗过程中反复咯血，改拜阿司匹林口服治疗。34月前（-01-15）医院行“支气管动脉栓塞术”，咯血症状减轻，继续口服华法林并规律监测INR维持在2.0-3.0。4月前（年7月）就诊于我院，超声心动图：肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约mmHg），肺动脉主干及右肺动脉增宽，主肺动脉远端及左肺动脉近段不规则等回声充填（血栓不除外），右心扩大，右室壁增厚，三尖瓣反流（重度），下腔静脉增宽，右心功能减低。右心声学造影：左心可见少量气泡回声，考虑肺循环水平少量右向左分流。查下肢超声：右股浅静脉条状实性低回声，符合慢性静脉血栓。腹部B超：胆囊壁厚、毛糙。肺通气灌注显像：双肺多发血流灌注减低，考虑肺栓塞改变（图1）。
图1肺灌注扫描
CTPA:右心增大，右室壁增厚，双肺多发马赛克，符合肺通气/血流不匹配，双侧胸膜轻度增厚（图2A、图2B）。
图2ACTPA3
图2BCTPA
右心导管检查示肺动脉压/29(54)mmHg，急性血管反应试验阴性，双侧肺动脉造影示左肺动脉闭塞，右肺动脉多发充盈缺损（图3、图4）。
图3左肺动脉造影
图4右肺动脉造影
诊断为“慢性血栓栓塞性肺动脉高压，心功能不全（WHO功能分级III级）”，给予华法林抗凝，他达拉非降肺动脉压，利尿剂减轻右心负荷，地高辛改善右心功能等治疗后好转出院。
10天前再次出现咯血，为整口鲜血，约6-7口/日，每次量约10ml，伴活动后呼吸困难加重，步行5-10米即出现胸闷气短，医院治疗后咯血好转，但胸闷、气短症状仍明显，为进一步诊治收入院。
既往史：6年前因“颅内血管畸形”行开颅手术治疗，余无特殊。
个人史：吸烟15年，平均1-2包/日，已戒烟4年。大量饮酒史3年；每周饮啤酒5天，-ml/日；每月饮白酒4-5次，每次约ml，6年前已戒酒。
家族史：患者舅舅有“肺栓塞”病史。
体格检查
体温36.2℃，脉搏95次／分，呼吸20次／分，血压/73mmHg，神志清，口唇紫绀，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心律齐，P2亢进，肺动脉瓣及主动脉瓣第二听诊区可闻及3/6级收缩期杂音，腹膨隆，肝肋下3cm，质韧，无触痛，移动性浊音阴性。双下肢重度可凹陷性水肿，双膝以下皮肤色素沉着，融合成片，皮温升高。下肢周径：髌骨下缘以下10cm处：右下肢39cm，左下肢40cm；髌骨上缘以上15cm处：右下肢53.5cm，左下肢53cm。
辅助检查
血气分析（吸氧2L/min）：PH7.46，PCO.9mmHg，POmmHg，BE-2.2mmol/L。
血常规：WBC6.88×/L，NEUT73.6％，RBC5.89×/L，Hbg/L，PLT×/L。
尿常规：尿蛋白阴性，尿糖17.0mmol/L，尿胆原阴性。
粪常规：隐血弱阳性。
凝血六项：PT17.2s，PTA60％，INR1.41，Fib7.12g/L，APTT43.4s，TT16.5s；D-D1.24mg/L；
蛋白C活性：43％；蛋白S活性：50％；蛋白S活性：74％。
肝功：TBIL45.75umol/L，DBIL23.88umol/L，ALT、AST正常，GGT14IU/L；
肾功：BUN、Cr正常，尿酸umol/L，钾3.8mmol/L，钠mmol/L，氯94mmol/L，血糖11.15mmol/L。
心梗三项（-），NT-proBNP2pg/ml。
血氨23umol/L。
抗核抗体谱、抗中性粒细胞抗体谱、抗心磷脂抗体谱、免疫球蛋白+补体、风湿三项（-）；
肿瘤标记物：胃泌素释放肽前体、血清骨胶素、CYFRA21-1、SCC、AFP、CEA、CA无异常；NSE19ng/ml(参考16.3)，CA.39U/ml（参考27）。
超声心动图：肺动脉高压（估测肺动脉收缩压约83mmHg），肺动脉增宽，左肺动脉起始处异常回声；右心重度扩大，右室壁增厚，三尖瓣反流（中度）；右心功能不全，心包积液（少量）。
诊治思路
1.关于病人诊断：
中青年男性，有深静脉血栓形成病史，反复出现胸闷、气短、咯血，停用抗凝治疗后症状加重，查蛋白C水平明显减低（19％），右心导管检查示重度肺动脉高压，CTPA和肺动脉造影示左肺下叶动脉闭塞，右肺动脉多发充盈缺损，无血管炎和血管肿瘤证据。基于病史和影像学特点，“慢性血栓栓塞性肺动脉高压，易栓症，蛋白C缺乏”诊断明确。
2.下一步诊疗方案
基于病人的临床情况，入院后给予积极地内科治疗，包括：（1）低分子肝素抗凝治疗，（2）托拉塞米静脉泵入利尿，（3）多巴酚丁胺静脉泵入改善心脏功能，（4）曲前列尼尔、安立生坦、他达拉非治疗肺动脉高压，（5）控制血糖等治疗，患者仍重度水肿，水肿达到腰部，严重肝脏瘀血，大量腹腔积液，阴囊严重水重，不能平卧，心功能较前改善不明显，药物治疗很难取得效果，肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗的最有效方法，如果不行手术治疗预后较差。但患者心功能极差，手术麻醉风险极高，经过CTEPH专业小组反复讨论，如不行手术将很快死于右心衰竭，手术是唯一的有效治疗手段，有手术适应征。
3.诊治经过
-12-27采用坐位下麻醉诱导，于全麻深低温停循环下行肺动脉血栓内膜剥脱术，术后肺动脉平均压降至26mmHg，肺动脉阻力降至dyn/(s﹒cm5)。尽管围手术期相对顺利，术后患者的病情此起彼伏，几经波澜，经历了惊险的“三关”。
第一关：再灌注肺水肿
术后第一天，尿量逐渐减少，肾功能恶化，给予CRRT治疗。胆红素逐渐升高，总胆红素最高.84μmol/L、直接胆红素最高.17μmol/L，术后第1天气管涌出大量鲜红色泡沫样痰（图5），氧合下降，伴随肺动脉压升高（最高至80/38mmHg），复查胸片可见双肺弥漫性渗出影，左侧为著（图6），考虑为再灌注肺水肿，给予肺复张、加强脱水治疗后仍不能维持氧合，给予VV-ECMO支持。ECMO期间患者出现血色素下降（最低58g/L）、PLT下降（最低38*10^9/L），查CT示盆腔积血、左侧腰大肌血肿，给予输血，在严密监测ACT和APTT下继续小剂量肝素泵入抗凝，继续抗感染治疗。术后第4天（ECMO第3天）循环状况逐步改善，逐渐减少血管活性药物，复查感染相关指标明显好转，肝肾功能较前有所恢复，胸片较前改善，氧合明显改善，术后第6天撤离ECMO。
图5
图6胸片
第二关：感染
术后第6天出现发热，Tmax39.3℃，WBC、PCT较前上升，痰培养结果回报：洋葱伯克霍尔德菌，根据药敏结果调整抗感染方案为：头孢他啶2gQ12h+米诺环素mgBid。术后第9天感染好转，拔除气管插管，序贯为无创呼吸机辅助呼吸。持续肝素泵入抗凝下，ACT、APTT波动较大，抗凝方案调整为：磺达肝癸钠2.5mgQdIH，CRRT由枸橼酸抗凝改为阿加曲班抗凝，肾功能较前明显改善，尿量逐渐增加，术后第13天停CRRT。
第三关：脑出血
术后第14天突然出现全身剧烈抽搐，伴有心率、血压、血氧下降，立即行气管插管术接呼吸机辅助通气、升压等治疗。床边超声心动图提示大量心包积液，急行床旁心包穿刺引流，共引流暗红色液体约ml，头颅CT检查提示：左侧额部硬膜下血肿（图7），神经外科讨论后认为暂无外科手术指征，给予甘油果糖脱水降颅压、开浦兰抗癫痫等治疗，术后第16天复查心脏超声未见积液增多，拔除心包引流管。脑出血稳定后，逐渐恢复抗凝治疗，低分子肝素逐渐加量。
图7头颅CT
经抗凝治疗、抗感染、容量管理、脱水降颅压和康复治疗，术后第35天完全脱离呼吸机，术后第39天2月4日拔除留置气切套管，术后第51天从ICU转入普通病房，复查胸片肺部病变明显吸收（图8），术后第70天复查头颅CT血肿基本吸收（图9），抗凝药物由低分子肝素切换为利伐沙班，通过康复锻炼，肢体肌力完全恢复正常。复查心脏超声，右心结构功能恢复正常，三尖瓣微量返流，最后肺动脉压力和心脏功能完全恢复正常，康复出院。
图8胸片
图9头颅CT
讨论
1.年轻患者肺血栓栓塞症和深静脉血栓形成在临床上并不少见，需要临床医生