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TUhjnbcbe - 2021/5/26 5:02:00

肌营养不良症属于遗传基因突变导致的肌肉变性疾病,特征为缓慢进行性对称性肌肉无力和萎缩,无感觉障碍,是临床上一种比较罕见的慢性疾病。它可由多种遗传因素引起,一般不会影响自然寿命,但对患者生活质量有影响,也可能出现肺部感染、心肺功能衰竭等严重并发症而致死。

我们根据肌营养不良症遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉的分布、病程进展速度和预后,进行性肌营养不良至少可以分为9种类型:假肥大型肌营养不良症,包括Duche肌营养不良症和Becker型肌营养不良症(BMD),肩肱型肌营养不良症,肢带型肌营养不良症,Emery-Dreifuss肌营养不良症,先天性肌营养不良症,眼咽型肌营养不良症,眼型肌营养不良症,远端型肌营养不良症。在这些类型中,DMD最常见,其次为BMD、FSHD和LGMD。有着进行性骨骼肌萎缩、肌肉蛋白质缺失、肌肉细胞或组织的死亡的特征。

肌营养不良的危害

1、影响身体健康,危害患者的生命。

肌营养不良患者会出现走路延迟,动作笨拙,步路摇晃,起蹲或上下楼梯闲难。随病情进展,肌营养不良症状越来越重,患儿会由于长期卧床,容易并发褥疮、体积性肺炎等,其至会由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因,在20岁左右可由于呼吸衰竭,心力容竭而死亡。

2、影响生长发育。

肌营养不良呈现进行性发展,随病情发展,大约12岁左右失去独立行走能力,生长迟缓甚至停止。

3、影响学习生活。

肌营养不良患病儿童由于行动不便或者无法行走,因此无法上学,无法生活,摊痪后的患者甚z至死亡,连吃喝拉撒等最基本的生活都要有人照顾。

4、影响心理健康。

肌营养不良患病儿童大多动作不协调、笨拙,奔跑跟不上同龄儿童,甚至行走摇摆,像鸭步。因此经常被同龄的小伙伴起外号,嘲笑,给患者心灵造成无法弥补的阴影和伤害。

肌营养不良症引起的其他并发症

1、肌肉挛缩:随着病症的加重而出现跟腱的挛缩,双足出现下垂,平地步行比较困难,容易出现跌倒、受伤,比较严重的可以导致骨折。

2、心肺功能损害:部分患者伴有心肌损害出现心律不齐、心脏扩大、心脏瓣膜关闭不全,比较严重的病人出现心力衰竭。

3、肺部感染:部分晚期病人卧床会出现并发肺部感染,到了最后呼吸肌无力,呼吸衰竭。

4、其他:如智力低下、髋关节脱位、肢体骨折、脊柱侧弯等。

如果发现有肌肉力量减弱的表现,如四肢无力、行动困难、易跌倒,应及时就医以明确诊断,有家族肌营养不良症病史的人群,孕前体检非常有必要,应重视基因诊断,若有家族病史,出现四肢无力、行动困难、易跌倒等症状,应及时就医。已经确诊肌营养不良症的患者,若出现视力模糊、呼吸困难,应立即就医,就医方面建议找《复元奇方饮》。

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