作者丨卓正医疗余金泉医生
来源丨医学界风湿免疫频道
日前，欧洲风湿病学会（EULAR）更新了年EULAR白塞病（BS）管理推荐，现笔者翻译报道如下：
首要原则
?典型的白塞病呈现复发-缓解进程，治疗的目标是迅速抑制炎症加重和复发，以预防不可逆的脏器损伤。
?多学科联合治疗是必要的。
?应该根据年龄,性别,器官的类型和严重程度以及病人的意愿个体化治疗。
?眼、血管、神经和肠胃的受累可能与不良预后相关。
?在许多患者疾病表现可能随着时间的推移而改善。
1皮肤粘膜受损
?局部糖皮质激素可应用于口腔和生殖器溃疡的治疗。
?秋水仙碱应该作为首先尝试预防复发性黏膜与皮肤的病变，尤其以结节性红斑或生殖器溃疡为主要病变者。
?丘疹脓疱性皮疹或痤疮样皮疹应参考治疗寻常型痤疮一样采用局部或系统性措施。
?小腿的溃疡在BS可能是由于血管炎导致的静脉瘀血或闭塞。应该与皮肤科医生和血管外科医生共同制订治疗方案。
?硫唑嘌呤，沙利度胺，α干扰素，TNF抑制剂或阿普斯特可在特定病例中使用。
2眼部受累
?BS相关的葡萄膜炎需要以诱导并维持缓解为终极目标与眼科医生密切合作。任何眼后节受累的BS和炎性眼病患者治疗方案中应包括硫唑嘌呤、环孢素-A、α干扰素或单抗类TNF抑制剂之一。系统性使用糖皮质激素只应在联合硫唑嘌呤或其他系统性免疫抑制剂的情况下使用。
?初发或复发性影响视力的急性葡萄膜炎患者，应使用大剂量糖皮质激素、英夫利昔单抗或α干扰素治疗，玻璃体内糖皮质激素注入是在单侧恶化患者全身治疗之外的附加治疗措施。
3单独的前葡萄膜炎
?存在预后不良因素如年轻、男性、早期发作的患者，可考虑使用全身免疫抑制剂治疗。
4急性深静脉血栓形成
?在BS的急性深静脉血栓形成治疗中，糖皮质激素及免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素-A是被推荐应用的。
5难治性静脉血栓
?在难治性患者可以考虑使用单抗类TNF抑制剂。在评估出血风险低及排除肺动脉动脉瘤的前提下可以考虑使用抗凝药物。
6动脉受累
?肺动脉瘤患者的治疗中，大剂量糖皮质激素和环磷酰胺是推荐的。难治性病例应考虑应用单抗类TNF抑制剂。对于高出血风险患者，更倾向于开放性手术治疗栓塞。
?主动脉和外周动脉瘤患者，在进行修复干预前，应用环磷酰胺和糖皮质激素药物治疗是必要的，对于有症状的患者，手术或支架治疗不应推迟。
7胃肠受累
?BS的胃肠受累，应通过内镜或影像学确认。非甾体抗炎药相关的溃疡、炎症性肠病以及结核等感染性疾病应该被排除。
8难治性或严重的胃肠受累
?在穿孔、大出血、肠梗阻的情况下，应该紧急手术治疗。
?在病情急性加重时，应考虑糖皮质激素联合缓解病情药物如5-氨基水杨酸或硫唑嘌呤。
?严重或难治性患者，应考虑单抗类TNF抑制剂或沙利度胺。
9神经系统受累
?急性发作的脑实质受累应使用大剂量糖皮质激素治疗，随后逐渐减量，并同时联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤治疗。这种情况下，应该避免使用环孢素-A。单抗类TNF抑制剂应考虑作为严重患者的一线治疗药物或在难治性病例中应用。
?首次发生的脑血管静脉血栓形成，应使用大剂量糖皮质激素治疗，随后逐渐减量。同时可短疗程使用抗凝药物。颅外部位的血管疾病筛查是必要的。
10关节受累
?秋水仙碱应该是BS急性关节炎的初始治疗。急性单关节炎患者可以关节腔注射糖皮质激素。在复发性或慢性患者，可以使用硫唑嘌呤、α干扰素或TNF抑制剂治疗。
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