年Chapelhill系统性血管炎统一命名研讨会将结节性多动脉炎（PAN）定义为：一种累及中小动脉的坏死性血管炎，不累及微小动脉、毛细血管以及静脉，无肾小球肾炎改变，与ANCA无关。
PAN患者可出现发热、体重减轻、关节痛、肌肉痛等非特异性症状，以及因炎症动脉狭窄、堵塞或微动脉瘤破裂出血而导致相应的器官或组织表现为缺血或出血。故受累器官或组织可表现为慢性缺血，也可表现为微动脉瘤破裂而导致出血，出现危及生命的急性并发症。欧洲数据显示外周神经(79％)、肾脏(66.2％)最容易受累，其次为皮肤(49.7％)、胃肠道(35.6％)和心脏(34.8％)。医院的资料显示，最常受累的是皮肤(79％)、肾脏(68％)，其次是外周神经(34％)、胃肠道(32％)和心脏(17.2％)。睾丸、卵巢等生殖系统器官和横纹肌组织也会受累。
神经系统受累表现：周围神经病变是最常见的表现。表现为多发性神经炎、末梢神经炎，有时甚至以首发症状出现。患者既有末梢型感觉障碍又有以四肢远端为主的肌无力，四肢腱反射减低，四肢远端不同程度的肌肉萎缩。中枢神经系统表现为弥散性或局限性脑功能受损，出现意识障碍、脑血管意外等。若患者出现颅神经或中枢神经受累，提示预后不良。
皮肤组织受累表现：病变发生在皮下组织中小动脉，表现为紫癜、网状青斑、皮下结节和指趾远端缺血性坏疽。当PAN仅局限于皮肤，而无内脏受累时，被称为“皮肤型PAN”，区别于有内脏受累的经典型PAN。皮肤型较经典型预后好。对儿童皮肤型PAN的随访发现，其很少会转变成经典型PAN。因肢端缺血坏疽而需要截肢是其最严重的并发症。
肾脏受累表现：表现为肾脏组织梗死或血肿形成，通常由于肾组织微动脉瘤破裂所致。PAN患者肾脏存在微动脉瘤高达66.2％。肾梗死可能并无临床表现，或表现为血尿、轻度蛋白尿。PAN并不会导致肾小球肾炎，若肾脏活检为肾小球肾炎，应考虑诊断为MPA，而不是PAN。肾动脉受累导致继发性高血压常见，其中以新发的舒张压升高最为常见和具有特异性。肾功能通常无异常，虽然接近70％的患者肾脏受累，但只有15.2％的患者出现肌酐升高。一旦出现血清肌酐升高，提示肾脏可能出现不可逆损害。
胃肠道受累表现：胃肠道因受累血管不同而有不同症状，可表现为慢性腹痛，但更常见情况是出现了严重急性胃肠道受累(出血、梗阻、穿孔或胰腺炎)才被诊断为PAN。严重急性胃肠道受累提示预后不良，死亡率较高。
心脏受累表现：国外报道心脏受累发生率为4％～22.4％，国内报道约20％。主要表现为冠脉受累造成的心肌缺血甚至梗死，其次为心包积液和心肌病，但并不常见，发生率为1.9％～5.5％。
HBV相关PAN的临床特点：HBV相关PAN较非相关PAN更容易出现周围神经病变和高血压，但较少出现皮肤受累和关节痛。HBV相关PAN复发率较低，预后较好。
来源：*灿辉，陶怡。结节性多动脉炎的诊治进展。临床内科杂志，,31（10）：-.
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