一名45岁女性因反复咳嗽1年多，医院，完成CT、肺功能、支气管镜等多项检查，经过抗感染、扩张支气管、吸入激素等治疗后，呼吸困难症状仍然不缓解。最近她又出现了下肢水肿，肾功能检查发现“肌酐升高”，尿液检查发现“蛋白+”，便来到了我院肾内科进一步诊断和治疗。
患者喘息、呼吸困难症状持续存在，胸部CT发现肺部病变增多。
四肢和腰部出现暗红色皮疹和色素沉着。
此外，患者还合并有嗜酸性粒细胞升高、心力衰竭、肾功能不全等问题。患者在我院肾内科经过检查以及科室讨论，最终被诊断为“嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎”。经过规范治疗后，患者四肢皮疹逐渐消失：
患者喘累、下肢水肿等症状逐渐缓解，血液内异常增多的嗜酸性粒细胞和升高的肌酐、尿蛋白逐渐恢复正常。目前，患者正在我院肾内科规律随访、定期调整治疗方案。
这是种什么疾病？
嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎是一种自身免疫性疾病，属于ANCA相关性系统性血管炎。这种疾病可累及呼吸道、心脏、胃肠道、肾脏、皮肤等全身多种脏器系统，主要表现有：
1）呼吸系统：喘息、咳嗽、过敏性鼻炎；
2）心血管系统：扩张性心肌病、心内膜炎、心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液；
3）消化系统：腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻；
4）泌尿肾脏系统：尿液检查发现蛋白、红细胞，肾功能不全（肌酐升高）；
5）皮肤受累：四肢紫癜、结节及丘疹。
治疗措施有哪些？
这种血管炎的治疗主要联合使用激素和免疫抑制剂。部分难治性或复发性患者还需要使用美泊利单抗等靶向药物。如果合并急性进展性肾小球肾炎、肺-肾综合征的患者则需要血浆置换治疗。
疾病预后怎么样？
这种血管炎最早、最容易累及呼吸系统，大多数首发表现为喘息、鼻窦炎、呼吸困难，容易被误诊为难治性支气管哮喘。随着病情的进展，全身多系统损害后才得以确诊，给治疗带来困难，并影响预后。
早诊断和早治疗可改善预后、提高生活质量。应用激素或免疫抑制剂可明显改善预后，5年生存率为68-%。
温馨提示：尿液检查发现蛋白或红细胞，肾功能检查发现肌酐升高，伴有呼吸道、胃肠道、皮肤问题，医院的肾内科进一步诊治。
门诊专家信息
作者：余贵泉审核：廖晓辉
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