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这些原发性皮肤淋巴瘤和白血病的表现，你见过吗？
皮肤淋巴瘤和白血病可原发或继发于皮肤，抑或为间接表现（如继发于霍奇金淋巴瘤的瘙痒）。在此概述主要的原发性皮肤淋巴瘤和白血病及其表现。
本文讨论分组如下：
原发性皮肤T细胞淋巴瘤（包括蕈样肉芽肿）
原发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病（包括淋巴瘤样丘疹病）
原发性皮肤B细胞淋巴瘤
白血病的皮肤表现（包括皮肤白血病）
原发性皮肤T细胞淋巴瘤
大多数原发性皮肤淋巴瘤属T细胞型。最常见的蕈样肉芽肿为病程相对惰性，少见的Sézary综合征则更具侵袭性。
蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）
最常见的原发性皮肤T细胞淋巴瘤
通常特征性表现为「斑片-斑块-肿瘤」的典型皮肤分期
MF的自然病程长，大多数斑片期/斑块期患者经多年仍进展缓慢；少数进展迅速，可出现溃疡、结节或罕见红皮病
MF同时也有大量临床变型，如亲毛囊性MF（见下）、紫癜性MF、皮肤异色病性MF（萎缩、色素沉着及毛细血管扩张）及非白人个体的色素减退性MF等
毛囊性黏蛋白病
分两类，一类与MF相关，或称亲毛囊性MF；另一类为良性炎症性疾病，与MF无关
上述两类临床表现类似，为毛囊性丘疹及斑块，好发于头皮及面部，亦可累及四肢及躯干，瘙痒显著，另可表现为脱发或痤疮样皮损
亲毛囊性MF预后差于其他类型MF，5年生存率为81%，10年生存率为36%
Paget样网状细胞增多症
是一种罕见的局限性皮肤T细胞淋巴瘤变型
累及年轻人
表现为持续性、孤立的鳞屑性斑块，常累及肢端
皮损无症状，缓慢扩展，但不会出现新斑块
Sézary综合征
定义为红皮病、外周淋巴结病及非典型单核细胞（Sézary细胞）三联征
大多为老年男性患者
可为从头发生（de-novo）或由经典MF进展而来
可能与掌跖角化过度症、甲下角化过度症、脱发及睑外翻相关
原发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病
原发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病包括淋巴瘤样丘疹病及原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。这是第二常见的皮肤T细胞淋巴瘤，约占总数的30%。CD30抗原最初用于霍奇金淋巴瘤R-S细胞的细胞表面标记，后来发现其存在于在不同类型B细胞或T细胞来源的淋巴瘤。不过，显著而同质性的CD30表达仍最常见于霍奇金淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病及原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。
淋巴瘤样丘疹病
表现为周期性分批出现的丘疹、丘疹坏死性或结节性皮损，一般发生于成人阶段
最常见于躯干，亦可累及其他部位
皮损最初几天增长迅速，继而中心溃疡坏死；愈合需1~3月，遗留瘢痕。每隔数月再次循环
尽管病程一般良性，但偶可向其他形式淋巴瘤转换，如霍奇金淋巴瘤、原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤
原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤
通常发生于成人
皮损为大的、孤立或多发性结节，常伴溃疡，最常累及躯干
约10%病例有皮肤外受累
局限性病例5年存活率可高达90%，泛发病例5年存活率可低于50%
原发性皮肤B细胞淋巴瘤
原发性皮肤B细胞淋巴瘤约占25%的原发性皮肤淋巴瘤。有三个亚型：边缘区、滤泡中心细胞及弥漫大B细胞淋巴瘤。除弥漫大B细胞淋巴瘤外，大多数原发性皮肤B细胞淋巴瘤预后良好。
边缘区淋巴瘤
表现为无症状性、孤立或多发性丘疹、斑块或结节，颜色呈粉红色至紫色
皮损最常累及躯干，但可发生于任何部位
滤泡中心细胞性淋巴瘤
表现为非特异性孤立或成群丘疹、结节或肿块
最常累及头部、颈部或躯干，但可发生于任何部位
皮损大小或数量可随时间而逐渐增长
弥漫大B细胞淋巴瘤
罕见
累及老年患者，以女性居多
皮损呈大的皮肤结节或肿块，可单发或多发，且迅速增大
最常累及下肢
5年生存率约50%
白血病的皮肤表现
白血病可直接出现于皮肤，这被称为白血病皮肤，亦可为间接表现，如血小板减少症所致的紫癜、继发于免疫抑制状态的播散性带状疱疹、Sweet综合征或血管炎等副肿瘤现象。
皮肤白血病
皮肤白血病是肿瘤性白细胞或其前体在表皮、真皮或皮下的浸润，导致临床可见的皮损
可能在系统性白血病之前、之后发生，或与其相伴发生
细胞浸润可出现多种表现，包括红色至紫色的丘疹或结节，皮损或持续或短暂
治疗有赖于对潜在疾病的干预
临床表现
▲斑片期MF（来自参考资料）
▲斑片期MF（来自参考资料）
▲斑块期MF（来自参考资料）
▲MF-斑块及溃疡（来自参考资料）
▲MF-环状皮损（来自参考资料）
▲MF-弓形皮损（来自参考资料）
▲MF-溃烂性皮损（来自参考资料）
▲皮肤异色病性MF（来自参考资料）
▲皮肤异色病性MF（来自参考资料）
▲皮肤异色病性MF（来自参考资料）
▲亲毛囊性MF（来自参考资料）
▲亲毛囊性MF（来自参考资料）
▲亲毛囊性MF（来自参考资料）
▲毛囊性黏蛋白病（来自参考资料）
▲Paget样网状细胞增多症（来自参考资料）
▲Sézary综合征（来自参考资料）
▲淋巴瘤样丘疹病（来自参考资料）
▲淋巴瘤样丘疹病（来自参考资料）
▲淋巴瘤样丘疹病（来自参考资料）
▲原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤（来自参考资料）
▲原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤（来自参考资料）
▲边缘区淋巴瘤（来自参考资料）
▲边缘区淋巴瘤（来自参考资料）
▲边缘区淋巴瘤（来自参考资料）
▲边缘区淋巴瘤（来自参考资料）
▲滤泡中心细胞性淋巴瘤（来自参考资料）
▲滤泡中心细胞性淋巴瘤（来自参考资料）
▲弥漫大B细胞淋巴瘤（来自参考资料）
▲弥漫大B细胞淋巴瘤（来自参考资料）
▲未定类淋巴瘤（来自参考资料）
▲皮肤白血病（来自参考资料）
参考文献：