线状汗孔角化症恶变几率相对较高，尤其产生多发性鳞癌治疗棘手。近期，医院的SommerladM在BrJEermatol上报告了采用博来霉素电化学疗法（ECT）成功治疗一例系统性线状汗孔角化症伴多发性鳞癌的病例，现介绍如下：
病例介绍
患者男，48岁，自婴儿期出现双膝周围无症状性色素沉着性斑块，损害逐渐扩大累及躯干和四肢，进行角化过度和瘙痒，在其40岁时角化过度性斑块内出现了触痛的多发性疣状肿块，尤其是四肢。
查体见播散性线状色素减退和色素沉着性角化过度性丘疹，融合成斑块伴中央萎缩消退（见图1）。许多斑块的直径超过40cm。触痛性结节的外观呈疣状，位于踝、左股前和左耳垂（见图2）。
图1色素沉着性角化过度性丘疹融合成斑块伴中央萎缩消退
图2触痛性角化过度性斑块符合鳞癌表现
在典型的斑块边缘行切除活检，组织病理学特征符合汗孔角化症（见图3）。对多个触痛性结节进行活检示分化良好的鳞癌和鲍温病（见图4）。结合临床和组织病理学特征，诊断为系统性线状汗孔角化症伴鳞癌。
图3组织病理学特征包括柱状角化不全符合汗孔角化症
图4分化良好的鳞状细胞癌
该患者最初接受了阿维A10mg每日一次治疗，但由于胃肠道副作用在数周后停药。采用传统手术完全切除了可切除的鳞癌病灶，但膝和踝关节处的鳞癌病灶太大并且边界不清，故全麻下实施了博来霉素ECT治疗。
具体做法为先静脉注射博来霉素，然后在25分钟治疗时间窗内对尽可能多的肿瘤实施ECT。患者术后发生了静脉注射博来霉素所致的副作用，包括ECT部位疼痛，但经对症处理可控制。
在ECT后2个月观察到鳞癌和多数汗孔角化症斑块临床缓解，瘙痒症状基本消失。随访1年，任何治疗部位的鳞癌或汗孔角化症均未出现临床复发（见图5）。
图5治疗后1年，汗孔角化症损害变平，肿瘤未复发
病例学习
汗孔角化症是一种克隆性表皮角化性疾病，临床特征为环形损害伴中央萎缩和边缘堤状隆起，组织学标志为柱状角化不全。
目前已发现了6种临床变型：米贝利汗孔角化症、播散浅表性汗孔角化症、播散浅表光化性汗孔角化症、播散性掌跖汗孔角化症、点状汗孔角化症和线状汗孔角化症。线状汗孔角化症被认为是播散浅表光化性汗孔角化症的嵌合型，是最常恶变为鳞癌的变型，治疗首选有限。
ECT是一种相对较新的转移性皮肤癌治疗模式，先静脉注射化疗药如博来霉素，在有效药物浓度下通过电极直接向肿瘤内发射电脉冲，电脉冲使肿瘤细胞产生了空隙，可将博来霉素透入细胞的能力提高倍。
目前ECT已被用于治疗多种皮肤和皮下组织肿瘤，在各种肿瘤组织学类型中，ECT的客观缓解率均高达85%，年被英国国家卫生与保健优化研究所批准用于治疗原发性基底细胞癌和鳞癌。另外，ECT治疗转移性基底细胞癌的疗效和耐受性也良好。
当然，该治疗的适用人群也需严格筛选，博来霉素ECT的禁忌症包括博来霉素不良反应、肾功能不全、心律失常、妊娠和哺乳、出血素质、癫痫、肺纤维化、2级以上周围神经病或博来霉素累积暴露超过U/m2。转载自：丁香园；作者：同心
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