网状青斑症是一种由多种原因引起的皮肤局部血液循环失调性血管疾病。以皮肤出现持续性青紫色网状变化为其临床特征。持久的功能性血管改变发展成器质性病变时称为网状青斑血管炎,本病临床比较少见。
一、病因和发病机制
对于原发性网状青斑症的原因不清楚。继发性网状青斑症可以继发于许多疾病,如结节性动脉周围炎,类风湿性血管炎、系统性红斑狼疮、风湿热、皮肌炎等。但病因和发病机制目前尚不清楚。
二、病理改变
极少数病情严重和病程较长的患者,皮肤小动脉因长期痉挛而使内膜增生。细小静脉增厚张力不易恢复,并见淋巴细胞浸润,有些部位的小动脉肌膜亦见轻度增厚,血流缓慢,氧离合缓慢。个别病例见小动脉管腔闭塞,导致皮肤梗塞和溃疡形成。
三、病史
1.原发性网状青斑症多发于正常儿童和青年女性。
2.继发性网状青斑症多继发于结节性动脉周围炎、类风湿性血管炎、系统性红斑狼疮等。也偶发于真性红细胞增多症、血小板增多症、寒冷诱发蛋白血症以及过敏性皮炎、过敏性血管炎、烧伤和辐射热损伤等。
四、临床表现
很少有自觉症状,多见四肢皮肤呈淡红色至蓝色的皮肤斑点,似网状或花边形分布。网状青紫之间肤色正常,或稍苍白,躯干偶见受累。有时可见下肢皮肤复发性溃疡,罕见趾坏疽。临床有三种常见类型。
1.云石状皮:见于轻型,通常因呈色不同,如同"化妆品样污点",但受寒明显,遇暖则趋向消失。这种类型在居民中十分常见,多伴雷诺现象。
2连续性特发性变异:呈持续性而分布广泛,受寒加剧,温暖不消褪。常见于年轻女性,严重的可合并皮肤溃疡。
3症状性或继发性网状青斑:皮肤更为严重,常在闭塞性动脉疾病,胶原性疾病,内分泌疾患,感染,某些神经性疾患,药物反应,血液黏稠度增高状态及高血压病等基础上进一步发展,或为其前驱表现。
五、诊断标准
诊断网状青斑症时根据上述临床表现,在遇暖后网状青斑多减轻,有时可消失的特点,就可以诊断。对继发性网状青斑症要考虑原发病的症状,并和原发性网状青斑相鉴别。
"网状青斑"是一种皮肤痉挛病,是某些疾病的一种皮肤表现,有些正常人在寒冷环境下也会出现网状青斑,也就是说并不是所有的网状青斑后面都隐藏着某种疾病。临床上常把网状青斑分为三种:
1.大理石样皮斑,多见于婴儿;
2.特发性网状青斑;
3.症状性网状青斑。
网状青斑多数情况下是由自身免疫性疾病引起,比如系统性红斑狼疮患者中约有10%会出现,但一般都不很严重,也有少数人会出现严重病变,造成皮肤破溃。
引起网状青斑的其它疾病还有类风湿关节炎、风湿热、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症、特发性血小板减少性紫癜等。就皮肤表现本身讲,网状青斑无需特殊处理,但弄清网状青斑的原因是十分重要的,因为如果是自身免疫性疾病,如结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮所致,则应积极治疗。除治疗原发病外,平时应注意保暖,也可应用血管扩张剂如硝苯地平、烟酸等。
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