血管炎是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴有纤维素样坏死为主要表现的异质性疾病，可分为原发性和继发性两种。当多系统、多脏器受累伴或不伴全身表现时，即为系统性血管炎。
系统性血管炎的临床表现
1、临床表现（SKLEN）
Skinlesions：瘀斑、结节、荨麻疹、溃疡、网状青斑
Kidney：异形红细胞为主的血尿，尿蛋白增加，Cr升高
Lung：间质性肺疾病、肺内空洞、结节、弥漫性肺泡出血
ENT，eye：鼻窦炎、肉芽肿形成
Nerve：多发的单神经炎，CNS受累
2、实验室检查
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体（AECA）阳性
不明原因的ESR和CRP升高
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对于疑诊患者积极寻找血管炎证据
1、炎症反应的证据
全身症状：发热、乏力、盗汗、纳差、体重下降
ESR、hsCRP升高
WBC、PLT升高
2、血管病变的证据
大血管：肢体间歇性运动障碍、血压不对称、无脉、血管杂音、主动脉扩张、肾血管性高血压
中等大小血管：皮肤结节、溃疡、网状青斑、指端坏疽、多发性单神经炎、微动脉瘤、肾血管性高血压
小血管：紫癜、水疱大疱性病变、荨麻疹、肾小球肾炎、肺泡出血、皮肤的管外肉芽肿、甲下线状出血、葡萄膜炎/巩膜(外层)炎
图年CHCC原发性系统性血管炎分类
年，第二届CHCC进一步完善和修订了系统性血管炎的分类、命名及定义。
表1年CHCC系统性血管炎新的分类、命名及定义
2.各类血管炎诊断鉴别点
由于各类血管炎的受累部位、受累血管大小及病变程度各异，因此临床变现多种多样，并且常伴有重叠现象，诊断比较困难。病理检查对本病的诊断有重要意义。下表介绍各种常见的血管炎的实验室、影像检查及组织病理学鉴别点。
表2大、中、小血管炎实验室、影像检查和组织病理学表现
参考资料：
*磊，系统性血管炎的心脏损害
临床实战医脉通风师会
教你五步诊断系统性血管炎
一页手册·协和八
图片源于网络，侵删
一箫一砚走江湖