特发性炎性肌病（IIM）是一组异质性的系统性自身免疫性风湿病，以对称性近端肌无力为特征，常同时累及其他的器官。
炎性肌病有多种亚型，其发病率具有种族、年龄及性别差异。多发性肌炎（PM）多见于成年人，平均起病年龄约50~60岁；皮肌炎（DM）在5~15岁和45~65岁显示两个发病高峰；包涵体肌炎（IBM）多见于50岁以上起病。PM和DM女性比男性更常见（女：男＞2:1），IBM则相反（男∶女＞2∶1）。
年BohanPeter诊断标准问世后，IIM的临床诊断又陆续经历了几次跨越式发展。年的BohanPeter诊断标准指出，在对称性近端肌无力表现、肌肉活检异常、血清肌酶升高和肌电图示肌源性损害这4条标准中，全部符合可确诊为PM，符合其中任意3条拟诊为PM；符合其中任意2条怀疑为PM。
此外，当患者合并有典型的皮肤损害时，符合前述4条标准中的任意3条可确诊DM；符合任意2条可拟诊DM；符合任意1条可疑为DM。该标准仅以皮肤损害一项区别PM/DM，且主要依据仅为临床和普通组织病理表现，易造成误诊。
有鉴于此，年的DalakasHohlfeld诊断标准提出以各种疾病的免疫病理为基础，首次引入术语CD8/MHC-I分子复合物，突出了检测MHC-I在PM诊断中的重要性。
该标准将IIM分为三种类型：
DM、PM和IBM，指出PM病理特点是CD8+T细胞环绕并浸润至非坏死的肌纤维，同时肌纤维上有主要组织相容性抗原Ⅰ类分子（MHC-I）分子的表达；DM的病理学特征是束周萎缩和束周毛细血管上补体膜攻击复合物(MAC)的沉积；IBM病理学特点为含有淀粉样物质的镶边空泡。
但本版标准不强调与肿瘤和其它结缔组织病相关的肌炎。在此基础上，年的ENMC诊断标准进一步增加了临床排除标准，首次将IIM分成多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌炎等5个亚型，并具体指出了各亚型的免疫学和病理学特点，细化了肌活检标准及病理排除标准；增加了肌炎特异性抗体的实验室检查，揭示了一些新抗体的临床意义；此外还增加了MRI检测作为重要的辅助检查手段，进一步提高了IIM临床诊断的特异性和准确率。
年的EULAR/ACR成人和青少年IIM及主要亚群的分类标准对IIM的诊断标准进行了更加细致全面的考量。但因其出台时间尚短，还需在实际临床工作中不断验证和完善。
回顾IIM主要诊断标准的发展历史，不难看出，病理指标是IIM诊断的重要依据，MRI是诊断、评估IIM的肌肉炎症的重要辅助手段。肌炎特异性自身抗体在IIM的诊断、临床表型、预后等方面具有重要的应用价值，临床应当予以足够的重视。此外，各类型肌病均有活检的指征，且最好在激素治疗前实施活检。
来源：中华医学信息导报
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