特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathies，IIMs）是一组异质性自身免疫病，主要包括多发性肌炎、皮肌炎、免疫介导坏死性肌病和散发性包涵体肌炎。
伴有肿瘤的肌炎常被称为肿瘤相关肌炎（cancerassociatedmyositis，CAM），CAM通常定义为在诊断肌炎前后3年内发生肿瘤的患者。肌炎与肿瘤发生时间的紧密关联性以及肿瘤治疗后CAM缓解的现象表明CAM是一种副肿瘤肌炎综合征（paraneoplasticmyositissyndrome，PMS）。
副肿瘤肌炎综合征主要表现为潜在的恶性肿瘤所引发的皮肤和骨骼肌系统症状，根据Bohan/Peter建议的多肌炎/皮肌炎诊断标准，往往可以满足皮肌炎的诊断。
副肿瘤肌炎综合征患者的临床表现与无恶性肿瘤的典型皮肌炎相似。然而在病理上，肌纤维的空泡变和毛细血管壁致密的C5b-9沉积是PMS较为特征性的组织病理学表现。
陆*医院皮肤科研究了例，合并肿瘤56例，不合并肿瘤例年龄、病程、皮肤恶性红斑、吞咽困难和红细胞沉降率是影响老年DM伴发肿瘤的危险因素尤其是伴有皮肤异色样皮损、吞咽困难及红细胞沉降率增快的患者应高度警惕恶性肿瘤的发生,加强DM早期患者恶性肿瘤的严格筛查工作
肌炎特异性抗体（myositisspecificautoantibodies，MSA）与恶性肿瘤的风险增加密切相关，这一组抗体有时也称为肿瘤相关自身抗体（cancerassociatedautoantibodies，CAAs）
目前发现的相关抗体主要有：
抗转录中介因子1-γ（TIF1-γ）,研究最深入
抗核基质蛋白-2（NXP-2）
抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶（HMGCR）
抗小泛素样修饰酶1激活酶（SAE）
IIM患者中抗TIF1-γ抗体的阳性率约在13%~30%，最近一项包括18个队列研究的Meta分析表明抗TIF1-γ抗体阳性患者合并肿瘤的患病率为40.7%[95%CI（0.36，0.45），医院的队列显示抗TIF1-γ阳性者患肿瘤的风险比年龄性别相匹配的一般中国人群约升高17倍[SIR=17.28，95%CI（11.94，24.14）]。
治疗上，副肿瘤肌炎综合征的患者通常对糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有反应，但皮肤表现可能较为顽固。大多数PMS患者在切除恶性肿瘤后皮肤肌肉症状可明显缓解。但也有部分患者即使没有肿瘤复发，皮肤肌肉的症状也会复发。
总体而言，PMS患者的生存率明显低于无恶性肿瘤的IIM患者。
陈广峰主治医师简介：
毕业于山东中医药大学中医学七年制，自年毕业后一直于风湿病科从事中西医结合防治风湿免疫性疾病的医、教、研工作，擅长中西医结合治疗常见关节病症。
现任中华中医药学会风湿病专委会青年委员，山东中医药学会风湿病专业委员会秘书，中华中医药学会风湿病分会“问问风湿”数字化平台特约撰稿人。主持厅局级课题一项，参与多项课题研究。发表论文数篇。
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