很多人把系统性红斑狼疮(SLE)比作一只爱咬女性的“狼”。红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病,多见于15-40岁的女性,男女之比约为1:9。系统性红斑狼疮如果不及时治疗,当它咬到心脏时,可引起心肌炎等;当它咬到肺和肝,可引起间质性肺炎和狼疮性肝炎等;当它咬到血液,可引起贫血等;它最喜欢咬的就是肾,损害率高达95%;然而,最怕它咬到脑,不仅会引发癫痫,甚至可能引起死亡。
一、系统性红斑狼疮带来的危害有哪些呢?
1、皮肤粘膜损害
面部,两颊出现稍高出皮面的鲜红或紫红色水肿性红斑,即蝶形红斑;甲周红斑及指趾末端出现紫红色斑点和瘀点或弧形斑,伴指尖的点状萎缩;盘状红斑狼疮皮损;额部毛发枯萎,变细,易折断,即狼疮发,亦可弥漫性脱毛及其他形式的脱发。
2、骨与关节损害
受累关节几乎可涉及所有关节,典型关节病变为对称性双手小关节、腕关节和膝关节的炎症,受累关节周围软组织轻度肿胀。
3、肾脏损害
肾炎和肾病综合症:肾功能早期一般正常,随着病情发展,后期出现尿*症、肾脏损害,这是SLE致死的主要原因;SLE的肾脏损害称狼疮性肾炎,其病理分型包括系统增殖型,局灶型或弥漫增殖型和膜性肾小球肾炎。
4、呼吸系统损害
可发生胸膜炎,多为干性。有时出现少量或中等量胸腔积液,也可发生间质性肺炎。
5、心血管系统损害
心包炎最常见,一般诊治为干性纤维性心包炎,也可因为少量积液而出现心包填塞症状。少数患者出现心肌炎、心内膜炎、冠状动脉病变等。
6、消化系统损害
可出现口腔溃疡,恶心,呕吐,腹泻,腹痛症状。
7、神经与精神损害
中枢神经受累时,可产生神经症状。对伴有中枢神经系统病变的系统性红斑狼疮患者,可使用类固醇或大剂量免疫制剂治疗,精神症状可使用抗精神病药和稳定剂。
8、血液系统损害
出现溶血性贫血,白细胞减少,血小板减少发生率较贫血及白细胞减少低。
二、鉴别诊断
1、类风湿关节炎:SLE与类风湿关节炎均有多关节病变,尤其在疾病早期或类风湿关节炎伴有血小板减少、白细胞减少时,两者难以鉴别,但SLE的关节表现多为游走性关节肿痛,且疼痛、肿胀、晨僵等症状、体征较类风湿关节炎轻,关节病变一般为非侵蚀性的,不遗留关节畸形。部分SLE还有特征性皮疹,多数有肾脏病变,而类风湿关节炎则不具备这些特点。
2、干燥综合征:SLE与干燥综合征都可有关节肿痛、口腔溃疡、皮疹等症状,但SLE还有发热、光敏感、脱发等表现,抗ds-DNA、抗Sm、抗核小体抗体等可阳性,干燥综合征以口干眼干、腮腺反复肿大、猖獗龋齿等为主要表现,抗SSA、抗SSB、抗RO52抗体常阳性,两者不难鉴别。
3、多发性肌炎/皮肌炎:SLE患者可出现类似肌炎的肌肉疼痛,且两者均可有脱发、血管炎样皮疹、肾脏受累,但SLE患者肌痛轻、肌酶谱和肌电图多正常,而多发性肌炎/皮肌炎患者肌肉症状重,肌酶谱明显升高和肌电图提示的肌源性损害。再者,两者各有特征性皮疹和特征性的抗核抗体谱,可资鉴别。
4、系统性血管炎:结节性多动脉炎、过敏性紫癜、白塞病都属于系统性血管炎范畴,它与SLE都可出现皮肤、关节病变;结节性多动脉炎多见于中等大小动脉,皮肤改变多为皮下结节,关节病变多表现为大关节肿痛,而SLE引起的血管炎则以小血管为主,过敏性紫癜属小血管炎,与SLE均可有腹痛、关节痛、尿蛋白等症状,但过敏性紫癜好发于儿童,皮疹好发于四肢伸侧,而SLE多发生在育龄期妇女,皮疹好发于面部;白塞病与SLE都可有口腔溃疡、皮损及关节症状,但白塞病还可出现外阴溃疡、虹膜炎等,两者不难鉴别。
医院肾内血液科,医院风湿免疫科医院合作,为迁安患有风湿免疫性疾病患者保驾护航,让患者不出家门得到规范化诊疗,咨询地址内科楼3层西区肾内血液科
咨询
(肾内科马红星)
阅读是一种成长,转载是一种智慧,分享是一种美德,赠人玫瑰,手留余香,智慧的你懂得分享,帮助更多朋友成长。
医院