皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2020/12/18 18:33:00
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如果孩子突然发热,你的第一反应是什么?

“普通的感冒发烧吧……”

小南的父母也是这么想的。几天前,小南突然发烧,医院输液治疗。5天过去了,小南的发烧反反复复,还出现了全身皮疹,眼睛、嘴唇也开始发红。

爸爸妈妈意识到情况不对,赶忙带他来到了浙医儿院,小南被确诊为川崎病。

或许你还不知道川崎病是什么,但它其实并不少见。据调查,川崎病已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。而且因为川崎病的临床表现,很多家长会把它和感冒、发烧混淆,导致患儿病情加强,严重时可出现不可逆的心脏损害。

现在我们就一起来了解一下这个极易被误诊的常见病——川崎病。

川崎病因日本医生川崎富作在年首次报道而得名,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。

川崎病婴儿及儿童都可发病,5岁以内患者占80%~85%,好发于6~18月婴幼儿,男女比例为1.3~1.5:1。每年的春、夏两季为发病高峰,发病率波动在24.4/10万~55.1/10万(<5岁儿童),并有逐年增高的趋势。

为什么会得川崎病

川崎病的病因还不明确,现在普遍观点趋向于——具有遗传易感性的个体在各种致病因子的作用下,致病因子通过直接损害或者超抗原介导导致机体免疫失衡,进而引起的以中动脉血管炎为主要表现的多脏器损害临床综合征。

川崎病的临床表现

主要表现

1发热持续5天或5天以上(包括5天以内经治疗退热的情况),最长可持续2周至1个月;体温达39℃以上,抗生素治疗无效。

2双眼球结膜充血,没有分泌物。

3口唇发红、口唇皲裂、杨梅舌、口腔和咽喉黏膜弥漫性充血。

4多形性皮疹(皮疹的形态有可能多种多样)。

5急性期手足硬性肿胀、手掌及指趾端充血;恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮。

6颈部淋巴结肿胀,一般在颈部最为显著,直径约1.5cm以上,大多在单侧出现。

其它全身表现:

1心血管系统——累及全身血管的炎性病变。部分患儿可出现冠状动脉扩张及冠脉瘤,严重者可发生血栓。

2消化系统——大部分伴有食欲减退,部分可有恶心,呕吐,腹泻,腹痛等。

3呼吸系统——部分宝宝可出现咳嗽或气促等。

4关节和肌肉——高热时可能出现关节和肌肉酸痛或乏力。

5中枢神经系统——偶见无菌性脑膜炎。

前面提到的小南在确诊为川崎病后,医生给他使用了丙种球蛋白治疗,很快就退烧了。爸爸妈妈都很高兴,以为没事了。但心内科医生却说,不能放松警惕,退烧并不代表病好了。果然,心脏超声结果显示:小南的冠状动脉出现了轻度的扩张。

冠状动脉扩张是川崎病最严重的心血管并发症,也是川崎病死亡的主要原因,80%以上冠状动脉病变在起病的10天内就会渐渐出现。

冠状动脉扩张,最严重的后果就是冠状动脉内血栓形成,以及后期冠状动脉狭窄而导致心肌梗死。

好在小南治疗及时,冠状动脉只是轻度扩张,只要按医嘱用药,并定期复查心超,进行随访即可。

关于川崎病你还应该知道

川崎病会传染吗?

答:目前缺乏人与人之间传播的证据。

跟遗传有关系吗?

答:研究表明,川崎病可能与遗传、基因易感性有关。

川崎病会不会复发?

答:有复发的可能性,其复发率为3-4%左右。

川崎病的预后怎么样,会有后遗症吗?

答:川崎病预后大多良好,少数发病者可发生有并发症。

川崎病治疗后如何复查?

答:无冠状动脉病变的患者需要出院后2周、1月、2月、3月、6月、1年及2年至终生进行一次全面检查(包括体检、血常规、心电图和超声心动图等)。发生冠状动脉病变的患者需要根据心内科专科医师的要求,进行更密集、更长期的随访。

川崎病患儿能否参加体育活动?

答:无冠脉扩张的患儿可以正常生活,包括参加体育活动。若已发生冠状动脉扩张,应尽量卧床休息,避免剧烈运动,遵医嘱服药。

川崎病患儿流感期间能使用阿司匹林吗?

答:得过川崎病的患儿在随访服药期间得了流感,一定要告诉医生,换用其它抗血小板药物。正在服用阿司匹林等抗血小板药物的宝宝,出血倾向会增加,要小心避免碰撞、受伤。

川崎病患儿多久能打疫苗?

答:得过川崎病使用过丙种球蛋白的患儿,至少六个月不能打疫苗。

冠状动脉扩张患者的生活会受什么影响?

答:轻度的冠状动脉扩张,在冠状动脉恢复后,可以逐渐停药,以后生活不受影响。重度冠状动脉扩张,特别是形成冠状动脉瘤的,很难恢复至正常大小,需要长达数年甚至更久的治疗和随访。

来源:浙医儿院

责编:何柯天

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