导语：想要认识一下镰刀型细胞贫血，首先我们要知道什么是贫血，贫血是指人体外周血红细胞容量减少低于正常范围下限，这时候人体就不能运输足够的氧气到组织内，从而引起的一系列综合症。如果是因为正常原因导致的贫血，那进行相应的治疗后可以很好地缓解这种情况，如果是因为镰刀型细胞贫血症而产生的贫血，那治疗可能就会显得非常麻烦。
正常人体内的红细胞是中间请为向下凹陷的圆饼状，而镰刀型细胞贫血症患者则是红细胞呈现一种弯曲的状态，而形象的来将它比喻成一个镰刀形状，一旦呈现镰刀状的时候，患者的红细胞是极易容易破裂的，很容易导致人患有溶血性贫血，严重的时候可能会导致死亡。
01什么是镰刀型细胞贫血症呢？对整个身体会造成那几个方面的影响？
1、镰刀型细胞贫血症
镰刀型细胞贫血症可以说是世界上发现的第一个分子病。正因如此，也开创了疾病分子生物学的先河。想要认识镰刀型细胞贫血症，首先我们要知道正常人的红细胞是怎么产出的，正常情况下正常成人的血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合形成的四聚体，α链与β链分别由及个氨基酸顺序连接组成。镰状细胞贫血病人由于β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所替代，形成异常HbS，取代了正常的血红蛋白（HbA），在脱氧状态时HbS分子间产生相互作用，聚集成溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）
2、给身体带来的几种影响
这时候正常的红细胞就会发生连变而出现连变的红细胞，就会让血液粘滞性增加，同时血流速度缓慢，又因为其变形能力，很容易导致毛细血管阻塞，引起局部缺氧和相对应的炎症发生，最直观的表现莫过于给身体某些部位带来疼痛感，这种疼痛感多发在肌肉、四肢、关节、骨骼，其中最突出的莫过于胸腹部。
02镰刀型细胞贫血会有那些表现？给身体带来什么影响呢？
1、贫血、面色发黄
患者出现镰刀型细胞贫血症后，容易出现溶血性贫血，所以说所有和贫血有关的症状就会出现，同时因为胆红素升高容易引起皮肤和巩膜变黄，不过这种黄色的程度是轻微的，只是简单体现出来，这时候必须要及时注意，一旦发生感染或者是寒冷、脱水的情况，这种皮肤发黄色就会加重，整个人看起来十分憔悴，并且脾脏也会开始缩小，同时脾内的红细胞镰变会引起脾功能障碍，导致脾脏不能从血液中过滤出微生物，一旦微生物进入身体，就会大大增加的人体的发病率。
2、发育不良、易感染
如果早年发病患者很可能有生长和发育不良的情况，同时患者极易容易感染，引发一系列疾病，所以全身情况相对来说要差很多，如果不能及时治疗，一旦导致大量的血液滞留在身体器官当中，很容易导致脾肝大，很容易出现低血容量性休克。
3、血管阻塞
因为毛细血管微血栓，从而导致反复发作的血管阻塞性疼痛，血管闭塞易引起局部组织缺氧和炎症的发生，这种情况容易导致很多婴儿容易出现关节肿痛和充血，也为我们称作为手足综合症，对婴儿来说是一件非常痛苦的事情。一旦患有镰刀型细胞贫血症，大约有一半儿的儿童在两岁以内会患有该病，随着年龄的增长，很多儿童会出现四肢疼痛和腰背大关节疼痛的现象，严重时会出现剧烈的腹痛、头痛，甚至是瘫痪和昏迷。
3、影响全身器官
一旦血管堵塞受影响的器官很多，可能发生在任何器官和系统。并且一旦出现周期性疼痛，患者极易变得瘦弱，而且易疲劳、营养不良，同时也比较容易感染，出现慢性器官损害症状。正因如此，导致该病相关症状特征性及慢性多系统衰竭，还会引起多个器官功能性障碍，且发病的情况不受任何控制，有可能在没有任何临床表现的情况下就突然发病。
4、损伤骨髓和骨质
由于骨髓造血组织过度代偿性增加，使骨质变薄，容易造成骨质疏松和居住变形，股骨头无菌坏死等情况。如果出现骨梗死，则很可能导致局部骨质硬化，容易引起骨髓增生低下，贫血就会突然加重的危险。
5、影响眼睛和神经
同时对眼睛也是有一定损伤的，眼部症状可以在眼底视网膜血管拴塞，引起眼底出血，也可能会引起视网膜脱落，另外还会影响到我们的神经系统，容易导致神经系统发育出现问题，一旦神经系统出问题，很可能出现智力低下的情况。
03患有镰刀型细胞贫血应该怎么治疗呢？
1、治疗原则和方法
就目前而言，仍然缺少治疗镰刀型细胞贫血症的有效方法，对该病的治疗只能是减轻患者的痛苦，大多数情况下，我们治疗的原则包含良好的教育、营养支持，减少损伤器官及并发症，减轻患者的痛苦是我们首要的任务，而我们治疗的目的在于预防缺氧和感染。
因为患者大多从婴儿时期就开始发病，所以应该采用恰当的免疫接种并且积极应对特殊情况，使用青霉素预防，而且还要给患者准备大量的血液，要做好手术的准备，因为患者很可能出现急性脑卒中、症状性贫血、多器官功能衰竭等，做好为患者输血治疗的准备。
2、未来发发展
虽然就目前而言，镰刀型细胞贫血症并没有一个有效的治疗方法，但是随着基因工程技术治疗发展，在不远的将来，我们可以建立相映的转基因小鼠模型，可以测试各种各样的治疗方法，从而摸索出一套针对于细胞型贫血的治疗方案，相信未来是会美好的。
结语：镰刀型细胞贫血症是一种非常严重的疾病，存活率很低，只能有14%左右的患者可能会存活至成年。并且就算有再好的医疗条件，患者大多数在30岁以前就会死亡，一般死亡的原因有很多种，常见的感染、心力衰竭、猝死、出现休克等现象。同时妊娠事情容易加速临床的恶化，而且非常容易发生流产和死胎，一旦患有该病后，一定积极配合医生治疗，相信在不远的将来，这一类的疾病都能够得到有效的治疗。