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TUhjnbcbe - 2025/2/9 16:41:00
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导语:“胡桃夹现象”就是描述的这一疾病,意为无症状的左肾静脉扩张。左肾静脉回流到下腔静脉的过程中,常发生在腹主动脉和肠系膜上动脉之间的空隙内挤压。如果出现胡桃夹综合症,就会出现血尿、蛋白尿、腰腹痛等一系列的症状。

一、胡桃夹综合症的解剖学基础

1、左肾静脉正常解剖学

NCS按左肾静脉的解剖位置可分为前NCS和后NCS两类。原NCS指的是左肾静脉穿过腹主动脉与肠系膜上动脉并受压。后发NCS指的是从腹主动脉到脊柱的左肾静脉通过,压迫到腹主动脉和椎体。

2、左侧肾静脉受压的解剖分析

(1)肠上动脉与腹主动脉夹角或间隔过小

标准的间隔范围是10~20mm,夹角的正常范围是25~60°,平均为45°。部分患者夹角可减小至6~25°,间隔缩短2~8mm。肠上动脉与腹主动脉之间的通道相对较小,导致肾充血,使得肾小球蛋白滤过增加,从而影响了肾小球的吸纳能力而出现蛋白尿。

(2)肠上动脉起源点低

腹主动脉从腹主动脉中分离出相当于L1平面的肠系膜上动脉,并与腹主动脉形成25~60°夹角。若血管来源太低且低于L1水平,则可使左肾静脉狭窄,使左肾静脉受挤压,回流受阻,肾静脉内压增高扩张,形成左肾淤血。

(3)悬挂方式过高

十二指肠横部的正常解剖关系为穿行于肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角,由Treitz韧带固定并横过L3。从腹主动脉分离到相当于L1平面的腹主动脉后,肠系膜上动脉向下移动。

二、NCS的病理生理学和临床表现

1、血尿

受挤压的左肾静脉可扩张、淤血,黏膜下静脉窦压力升高,导致破裂出血。淤血的静脉血管与肾结核系统之间有不正常的交通。肾小球出血是由于炎症、水肿等原因引起的。Shin等发现,69%的孤立性血尿患者很难用常规方法诊断,而采用超声多普勒检查,发现40%的患者有胡桃夹。

2、蛋白尿

Lee等认为由于静脉压升高引起的肾小球滤过素升高,超过肾小管再吸纳能力就会引起蛋白尿。但是导致蛋白尿的具体原因还不清楚。

3、长期疲劳症候群

发生原因可能是肾静脉和下腔静脉之间的压力梯度升高,导致肾内血管充血,进而影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统。

4、静脉受压

患者以不同程度的左侧精索静脉曲张为主。左肾部静脉回流受阻,血压升高,必然影响左侧精索静脉回流。所以对左侧精索静脉曲张患者应常规进行无创血管多普勒超声检查。已有研究发现超过50%的精索静脉患者存在左肾静脉受压。左侧肾静脉受压也会影响女性生殖静脉,出现不同程度的腰痛、骨盆不适、月经量增多等症状。

5、妊娠血尿

怀孕会加重左肾静脉受压,出现血尿或血尿加重。孕妇有血尿时,应根据NCS的情况进行鉴别诊断。

6、小儿蛋白尿

孩子初期出现蛋白尿可能是胡桃综合症的表现。一些学者认为,儿童胡桃夹症是青春期暂时性现象,预后较好。由于随着年龄的增长,有效地侧支循环建立可使瘀血得到改善。

三、NCS的治疗

1、保守治疗

间断性疼痛伴或不伴有镜下血尿(无贫血)的患者可暂时不接受治疗,继续进行临床观察。NCS的原因有很大一部分患者是青少年身高急剧增加等因素,导致肠系膜上动脉和腹主动脉夹角内脂肪组织减少,导致左肾静脉受压。

肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角随年龄增长而增大,内含脂肪及其他组织增多,可自行缓解。病人在平时睡眠时,可行侧卧位,使肠系膜上动脉和腹主动脉不对称,减轻左肾静脉受压程度。

2、外科治疗

手术指征:①经2年以上临床观察或内科对症治疗后症状无缓解或加重。②出现腰酸背痛、头晕乏力等并发症。③发生肾功能损害、慢性疲劳综合征、精索静脉曲张等并发症,影响生育功能。常用的术式有:①肠系膜上动脉移植术。②肾自体移植术。③行端侧吻合下腔静脉左肾静脉下移。④肾静脉左端外支撑术。

3、干预疗法

切断再植可避免左肾静脉血栓形成和肾缺血,但需肠系膜上动脉吻合,存在可能危及小肠血流的缺陷。尽管肾脏缺血时间较短,但左肾静脉下移—下腔静脉端侧吻合术可发生肾静脉血栓。肾移植需要两次手术,需要动脉吻合,肾缺血时间长,并发症多,术后并发症多。

术后需长期服用抗凝药的静脉支架,容易引起出血,且血管再狭窄、支架脱落、变形等风险,使应用受到一定的限制。随著支架制作技术和新材料的应用,可上皮化网状自膨胀支架的径向抗力值得到加强,更容易贴附于血管壁,缩小金属表面积,减少短缩,提高顺应性,从而降低再狭窄率。在支架植入血管2~3个月后完全上皮化,明显减少支架脱落、变形、再狭窄、血栓形成等并发症。

结语:NCS虽然已经发展了四十多年,但其病理、治疗方法仍存在很多问题,解除压迫是治疗NCS的主要目的,传统的手术方法多种多样,缺乏规范和统一的术式。新型介入治疗虽然具有创伤小、恢复快等优点,但由于缺乏大样本长期随访,安全性存在问题。随着支架技术的不断发展,利用介入治疗NCS已成为一种趋势,有望取代外科治疗成为一种趋势。

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