皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2024/8/28 17:08:00

导语:你听说过硬皮病吗?从字面意思理解属于一种皮肤系统。精确来说,硬皮病属于一种以皮肤纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。分为局限性和系统性两种类型。今天小编就给大家讲解关于硬皮病的相关知识。

01硬皮病临床表现

1、局限性硬皮病(morphea)为局灶性硬皮病

单纯只有皮肤受累而无明显内脏系统受累,可呈斑状损害(硬斑病)、带状损害或点滴状损害,可单发亦可多发,一般预后较好。

(1)斑块状硬斑病(plaquemorphea)

躯干多见。皮损早期为圆形、椭圆形或不规则形的红斑水肿,周围红晕,以后逐渐扩大,硬化、萎缩变为蜡黄或象牙色,皮损表面干燥无毛,触之似皮革不能提起。

(2)线状硬斑病(linearmorphea)

主要见于儿童及青少年,常沿一侧肢体呈线状或带状分布。皮损病变常深及皮下组织,筋膜粘连,逐渐硬化,可致肢体挛缩,活动受限,严重者导致畸形。发生于头皮、面额部的损害呈刀砍状外观。

(3)泛发性硬斑病(generalizedmorphea)较少见,可致残

皮损形态与斑块状硬斑病相同,但皮损数目较多,分布广泛,有融合倾向,很少累及面部。少数可转为系统性硬皮病。

2、系统性硬皮病(systemicsclerosis,SSc)

也称为系统性硬化症,可见广泛的皮肤硬化伴内脏系统受累,依据皮损分布和其他临床情况,可进一步分以下5种亚型:

(1)弥漫性硬皮病(diffiusescleroderma)

多自躯干部开始,向四肢及面部发展。当胸部皮肤硬化细紧时呼吸运动受限,关节部位皮肤硬化紧缩时可影响关节活动,可出现面部表情淡漠、张口受限,尤以关节、食管、肺多见。食管最常受累,出现吞咽困难、胸骨后及上腹不适;食欲下降、食后腹胀、腹痛腹泻;肺部纤维化,影响呼吸:可发生心肌炎、心包炎。心内膜炎以及心力衰竭;肾损害可致肾功能衰竭;肌肉受累可出现肌无力、疼痛以至肌萎缩。

(2)局限性皮肤系统硬化症

包括钙质沉着(calcinosis,C)、雷诺现象(Raynaudsphenomenon,R)、食道运动功能障碍(esophagealdysmotility,E)、指端硬化(sclerodactyly,S)、毛细血管扩张(telangiectasis,T),CREST综合征。

(3)无皮肤表现的系统性硬化症。

(4)重叠综合征。

(5)未分化结缔组织病。

02硬皮病的相关检查

1、实验室检查

系统性硬皮病可有轻度贫血,血沉加快,高丙球蛋白血症,抗核抗体阳性可达70%左右,少数患者可找到红斑狼疮细胞。X线片显示食道蠕动消失,小肠蠕动减退,软组织内点状和片状阴影,两肺纹理增粗。

2、组织病理

早期真皮中、下胶原纤维束肿胀、均质化,淋巴细胞浸润主要集中在胶原纤维和血管周围。晚期皮肤增厚、胶原纤维化、内膜增生、增厚、管腔狭窄和闭塞。附件萎缩消失。内脏病变是基质和血管壁胶原纤维的增生和硬化。

03关于硬皮病的相关诊断与鉴别诊断

1、诊断

根据临床表现及实验室检查,诊断并不困难。

2、鉴别诊断

需与成人硬肿病、硬化萎缩性苔藓相鉴别。

04关于硬皮病的治疗方案

1、药物治疗

硬皮病的临床异质性较大,这种疾病可以是早期或可能的硬皮病(例如雷诺氏现象加上ssc相关的自身抗体),也可以是进展迅速的、伴有多器官衰竭的弥漫性皮肤硬化症;目前,SSc的优化管理要求如下:

(1)早期诊断;

(2)对诊断明确的患者根据病情进展、自身抗体和器官受累等具体情况进行分型分期;

(3)通过对重要器官受累风险(如肺动脉高压、间质性肺炎、肾危象等)的早期评估,进行适当的治疗和积极干预;

(4)向患者加强宣教,注重日常防护,以积极参与疾病的治疗。

2、抗炎及免疫调节治疗

(1)非甾体抗炎药

非甾体抗炎药对于关节痛和肌痛一般均有疗效,在控制骨骼肌肉不适后可建议大多数患者进行有效的物理治疗。早期进行积极和持续的物理治疗可改善进行性活动受限和肌肉萎缩,保存功能。

(2)糖皮质激素

糖皮质激素本身不能减缓SSc的进展,其主要用于与SSc重叠发生的炎性疾病及间质性肺病的炎症期,且对早期SSc的肢端水肿、关节痛、肌痛以及腱鞘疼痛有效。

3、抗纤维化治疗

(1)系统性硬皮病相关皮肤纤维化的治疗

除了一些发病非常早期和无皮肤硬化的硬皮病患者,皮肤纤维化在几乎所有类型的SSc患者中均存在。

(2)系统性硬皮病间质性肺炎和肺纤维化的治疗

肺部受累是硬皮病患者的主要死亡原因,其中

(3)系统性硬皮病间质性肺炎和肺纤维化的治疗

肺部受累是硬皮病患者的主要死亡原因,其中ILD和PAH是硬皮病患者最常见的肺部疾病。

4、中药治疗原则

通常为壮阳、通络活血、软坚。常选复方丹参、银杏叶提取物。

结语:总结来说,硬皮病是一种少见的疾病,发病率低。它在临床上没有得到足够的认可,也没有引起足够的重视。硬皮病患者临床表现多样,病情程度不同。通过心理护理、皮肤护理和饮食护理,可使患者的临床症状明显改善或基本消失,减少并发症的发生,达到一定的疗效。在药物、饮食、功能锻炼、心理情绪自我调节等方面给予详细的指导十分重要。

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