肉芽肿性血管炎，既往也称为韦格纳肉芽肿，属于自身免疫性疾病，病因不明，以坏死性肉芽肿和广泛性小血管炎为基本特征。病变可累及全身小动脉、小静脉和毛细血管，临床上，以上呼吸道、肺及肾脏病表现最为常见，常出现发热、疲劳、流鼻涕、鼻出血，胸闷、气短、咳嗽、咯血及尿液改变等。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂治疗为主。
肾脏病变多表现为肾病综合征及肾炎，出现蛋白尿和镜下血尿，严重者进展为尿毒症危及生命。
但少数不典型的患者做影像排查时发现肾脏肿块而误以为是肾脏肿瘤，肿块可以出现在单侧，也可能出现在双侧。由于表现不典型，而且较为少见，有时需要通过穿刺活检或手术后病理检查才能确诊。