皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2024/7/30 16:57:00
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1月14日,浙医二院长兴院区综合病房收治一名韩国患者朴先生,今年68岁,博士学历,是一名新型材料研究员,去年夏天作为人才引进来到长兴某企业工作。

年10月,朴先生出现下肢乏力,出血性皮疹,3天后皮疹消退,下肢麻木疼痛,弥漫针刺感,行走困难,遂回国就医,初诊为血管炎,接受初期治疗。

11月,朴先生回到长兴继续治疗,经长兴院区风湿免疫科负责人王莺莺引荐,接触到定期来长坐诊的浙大二院风湿免疫科专家薛静主任医师。

朴先生做了相关检查,医院、医院、浙大二院的风湿免疫科专家多方会诊,综合患者有鼻窦炎、哮喘,嗜酸细胞增高,炎症指标增高,周围神经炎以及自身抗体(ANCA)阳性等多系统受累的情况,确诊其为ANCA相关性血管炎。

“这是一种较为罕见的疑难风湿免疫病,可以累及肾脏、皮肤、关节等多个器官。”薛静表示,主要有三个难点:一是诊断难,该种疾病诊断依据是特征性的多系统受累和血液里可能呈现阳性的特殊抗体,即抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA);二是评估难,除了皮肤、神经之外,还需要评估有没有心、肺、肾等内脏受累;三是治疗难,该病诱导缓解有时非常困难,而缓解后病情复发也非常多见。

朴先生最初不能走路,下肢的疼痛和麻木非常严重,就是神经受损的表现。经过初期治疗,只是得到部分改善,效果不是很好,现在他的足底和足背麻木感还很强烈,行走仍有不适。

“会诊后,我们制定的治疗方案和韩国医生出奇一致,均主张大剂量激素诱导缓解,至少半年的环磷酰胺免疫抑制治疗。如果顺利的话,激素冲击后可慢慢减量。在这个基础上,我们还增加了营养神经的药物,希望他的病情得到更好的控制和缓解。”

今天,再次见到朴先生,他表示,下肢麻木感和疼痛感明显好转,之前根本无法入睡,现在可以睡个安稳觉了。

作为朴先生在中国的主诊医生,薛静对本次治疗非常有信心,她说这也归功于患者本人。“朴先生对治疗的依从性非常好,对疾病理解透彻,他认识到这个病的严重性,担心不积极治疗可能造成残疾。同时对医生给的治疗方案非常赞同和理解,也愿意承担相关风险。正是这种基于信任和尊重的医患合作,进一步坚定了我们的治疗信心。”

为什么会得这种罕见的疾病?薛静表示,该病与遗传关系不明确,病因不清,最主要是某些因素导致了免疫紊乱。目前,大多数这样的病人,经过早期对疾病的识别,积极有效地治疗,病情还是会得到有效控制,所以正规诊治有非常大的临床价值,能够大大改善患者的生活质量。

科普时间

风湿免疫病究竟是一种怎样的疾病?

很多人认为风湿免疫病等同于“老寒腿”,刮风下雨关节痛就是“犯风湿”了,药酒擦擦膏药贴贴就治好,事实绝非如此......

风湿免疫病,简称风湿病,是指由于自身免疫紊乱引起的多系统、多器官受累的自身免疫性疾病和骨关节等相关疾病,两大类中有多个病种。

①常见的自身免疫性疾病有:类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、系统性血管炎、炎症性肌病、硬皮病、白塞病等。

②常见的骨关节相关疾病:骨关节炎、骨质疏松症、痛风及高尿酸血症等。

风湿免疫病有哪些常见临床表现?

风湿免疫病常有某些共同特征,如长期不规则发热、关节痛、肌痛、皮疹以及多脏器损害等引起的相关症状。与心血管、消化、呼吸等其他内科系统的疾病不同,风湿免疫病的临床表现往往不局限于单一器官或系统。

有下列征象的病人请及时到风湿免疫科就诊:

各种急、慢性关节炎,关节红肿、疼痛,活动受限;

反复的腰背痛、腰骶痛、臀部痛或髋部痛;

面部红斑,四肢结节性红斑,全身反复发作的皮疹、皮下结节;

反复发作的口腔或外生殖器溃疡;

长期不明原因的口、眼干燥,唾液、泪液甚至汗液减少者;

反复发作的结膜炎、虹睫炎、葡萄膜炎尤伴关节肿痛者;

面部、四肢甚至全身皮肤发紧、变硬,甚至萎缩、变薄者;

四肢肌痛、肌无力,全身肌肉疼痛者;

不明原因的长期发热,尤其是抗生素治疗无效;

病因不清的慢性淋巴结肿大;

化验异常:血沉增快,免疫球蛋白升高,抗核抗体、类风湿因子等自身抗体阳性等。

浙二来长风湿免疫科专家介绍

吴华香

主任医师,博士生导师,现任浙江大医院风湿科主任,浙江省医学会风湿病学分会前任主任委员,中国医师协会风湿免疫专科分会常委,中西医结合学会浙江省风湿病专业委员会副主任委员。在浙大二院工作30年余,主要从事风湿免疫性疾病的临床、科研和教学。对系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合症、多发性肌炎、系统性硬化症、系统性血管炎、骨关节炎、骨质疏松症等风湿病的诊断和治疗积累了丰富的临床经验。

薛静

浙大二院风湿免疫科主任医师,毕业于中国协和医科大学医院。从事内科及风湿免疫科临床工作20余年,为中华医学会风湿病学分会青年委员、浙江省医学会风湿病学分会常委、浙江省医师协会风湿免疫科医师分会副会长,长期从事风湿免疫性疾病的临床、教学和科研,对系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、系统性硬化症等结缔组织病及强直性脊柱炎、骨关节炎、痛风等常见骨关节疾病的诊治有丰富经验,并对系统性血管炎、成人斯蒂尔病等少见关节肌肉疾病及内科疑难杂症有独到见解。

杨旭燕

浙大二院风湿免疫科主任医师,擅长系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征及强直性脊柱炎等诊断与治疗,为浙江医学会风湿病学会副主委、浙江省医师协会风湿免疫科医师分会副会长。从事风湿病专业20年,对系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合症、多发性肌炎、皮肌炎、系统性硬化、系统性血管炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎和骨关节炎等疾病的诊断和治疗有独特的见解。

王巧宏

浙大二院风湿免疫科副主任医师,毕业于浙江大学医学院,从事临床、教学和科研工作近20年,对临床风湿病的正规诊断和治疗以及在抢救危重风湿病中积累了丰富的临床经验,对风湿病的疑难病例有自己的独特见解,尤其擅长类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、痛风、骨质疏松、骨关节炎等风湿性疾病的早期诊断与正规治疗。

以上专家具体坐诊时间,请
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