(医院)
川川被确诊为木村病,
这一种慢性炎症性疾病,或累及多脏器。
面部肿胀、臀腿部大片皮疹
男孩被诊断为木村病
川川发现双侧脸颊不对称后,医院进行常规抗感染治疗,但症状并无好转。于是,家人带着医院儿科。
接诊医生、儿科主任医师王勇查体发现,川川左侧颜面部肿胀明显、臀部及双侧大腿大片皮疹,且不易愈合,查血常规+手工分类提示嗜酸性粒细胞增高,血IgE显著升高,病因扑朔迷离。
王勇凭借丰富的临床经验,根据川川面部无痛性肿块、嗜酸性粒细胞增多及免疫球蛋白E显著升高这些线索,再结合川川经常被蚊虫叮咬后反复出现皮疹,且不容易治疗的情况,考虑川川得的可能是木村病。
在排查嗜酸性粒细胞白血病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、IgG4相关性疾病,完善骨髓学、免疫学、皮肤及淋巴结活检等一系列检查后,医生诊断川川得的是木村病。经治疗,川川的左侧颜面部包块逐渐缩小,恢复正常。
慢性炎症性疾病
或累及多脏器
什么是木村病?
王勇介绍,木村病是一种罕见的、病因不明的慢性炎症性疾病,好发于中青年男性,特征性三大表现为头颈部无痛性皮下肿块伴淋巴结受累、外周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE升高。
木村病可能累及多脏器,可以合并肾脏损害、糖尿病、高血压、心脑血管疾病,少见有合并急性肠系膜缺血、多发小血管栓塞。近来有文献报道指出,木村病伴发肾病综合征者出现肾功能衰竭,以及发生淋巴瘤的病例。目前,木村病的治疗方法主要有药物治疗(激素、免疫抑制剂)、手术治疗以及放射治疗。有文献报道辅助使用度普利尤单抗取得良好效果。
医生提醒木村病临床相对罕见,极可能造成误诊、漏诊。对于有头颈部无痛性肿块伴淋巴结受累,外周血嗜酸性粒细胞增多及血清IgE水平增高三联征的患儿,尤其是男性患儿,应考虑到木村病可能,完善病理学检查以早期明确诊断。