皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2024/6/29 16:38:00

中国山东网-感知山东6月20日讯口腔溃疡,又叫“口疮”。很多人一提到“口疮”呢,首先想到的是“上火”了,于是喝凉茶或者吃其它清火的食物。但有一类“口疮”,比较厉害、比较深,且有规则的边缘,往往会看到白色的底,那这类口腔溃疡可就不是上火那么简单了……

鉴于口腔溃疡自愈性特点,加之有西瓜霜之类的用药,很多人并不会特别重视口腔溃疡的影响。但是,反复发作并伴迁延不愈的口腔溃疡患者,就应警惕系统性疾病存在的可能,如白塞氏病(贝赫切特病)。

白塞氏病

白塞氏病(Behcetdisease,BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。本质上是一种血管炎。

白塞氏病的内脏器官受累

心血管

该病血管病变指的是大中血管病变,见于10%患者,白塞氏病心脏受累少见,可表现为心脏瓣膜病变、心肌受累、冠状动脉炎、心内膜受累、传导系统受累。

神经系统

中枢神经系统病变是白塞氏病的严重表现之一,约5%~10%的患者有中枢神经系统病变,引起致残率和病死率的增加。其中80%的患者为脑实质受累,主要影响脑干,呈锥体束征。由硬脑膜窦血栓形成引起颅内压升高,可表现为头痛和视乳头水肿。

消化道

不同种族中胃肠道累及率差异很大。消化道主要症状有呕吐、消化不良、腹泻和腹痛。回、结肠部黏膜溃疡常见,回盲部溃疡有明显的穿孔趋势。

血液系统

白塞氏病血液系统改变,可见于3.7%白塞氏病患者,白塞氏病可合并骨髓异常增殖综合征(MDS),发生于白塞氏病确诊之前、之后或者同时,RA到RAEB-t均有,针对MDS的治疗通常无效。

关节

白塞氏病关节受累见于30%~50%的患者,表现为单个关节或少数关节的痛,其中以双膝关节受累常见,男女相当。一般为亚急性或慢性过程,可反复出现,一般无关节畸形。

血管病变

白塞氏病静脉受累占血管白塞病的70%~75%,主要表现为在静脉炎的基础上有血栓形成、皮肤浅静脉炎,也可有栓塞性静脉炎表现。因为约30%的白塞氏病动脉受累无症状,白塞氏病动脉受累的临床发生率仅为5%~15%,表现为动脉瘤、动脉狭窄和闭塞。

小小“口疮”的背后,有时并不只是“上火”这么简单,还可能隐藏着巨大的危机。对于确诊白塞氏病的患者,若仅皮肤、关节或黏膜受累,经积极治疗后一般不会造成永久的损害;但若眼睛、血管、神经和胃肠道已受累,则往往提示愈后欠佳。所以,如有疾患请及时就医,科学治疗是很重要的!

(风湿免疫科王明超李明)

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