从12岁起，肖女士每年都会有1-2次高热，伴随皮肤肿块，医院用激素治疗后症状会改善，她也没放在心上。
其实平静的生活下早已暗波汹涌。三周前，32岁的肖女士突然出现寒战、高热的情况，体温高达40℃，且右侧大腿内侧红肿，肿块不断加剧，还伴有水疱，甚至出现呼吸困难、脱水等危重表现。医院一番“惊心动魄”的救治后，肖女士转危为安。更没想到的是，引起这一系列病症的“罪魁祸首”一种罕见皮肤病——嗜中性皮肤病。
什么是嗜中性皮肤病？它有哪些表现呢？我们一起了解这个罕见病~
嗜中性皮肤病
嗜中性皮肤病是一组以中性粒细胞异常活化为特征的皮肤病，临床表现多样。组织病理学表现为大量中性粒细胞浸润，但没有感染证据。常见的包括sweet综合征、坏疽性脓皮病等。
sweet综合征
主要表现为发热，四肢，面颈部，出现隆起性、疼痛性的红色水肿性斑块，似假水疱，血常规中性粒细胞增多，血沉增快。分为经典型的和合并恶性肿瘤性的。其中合并恶性肿瘤的要特殊注意筛查。肿瘤多见于血液系统。
sweet综合征诊断标准：
01
主要标准
(1)突发的疼痛性红色斑块或结节，偶有水疱、脓疱和大疱;
(2)组织病理学上真皮浅层密集的中性粒细胞浸润但缺乏白细胞破裂性血管炎的证据。
02
次要标准
(1)发热超过38℃;
(2)伴有血液系统或内脏恶性疾病,炎症性疾病,妊娠,发病前患上呼吸道、胃肠道感染或免疫注射;
(3)对系统皮质类固醇或碘化钾治疗反应好;
(4)以下4项中的3项:血沉>20mm/1h;c反应蛋白阳性;白细胞>8×10＾9/l。符合两项主要标准及4项次要标准中至少两项者,诊断可以成立。
坏疽性脓皮病
一种罕见的非传染性、溃疡性、嗜中性皮肤病，以皮肤破坏性溃疡为特征，发病年龄多见于30-50岁，女性患者较多。其发病机制复杂，可能与细胞、体液免疫异常有关。
临床常见分型包括溃疡型、大疱型﹑脓疱型、增殖型和造口周围型5种亚型，其中溃疡型pg最为常见。pg起病常表现为单个或多个红紫色脓疱发作时，这些脓疱迅速进展为坏死性溃疡，伴有浸润的紫色边缘。它可以出现在身体的任何地方。
医生提醒
肖女士12岁后发病的早期应是以sweet综合征为主，本次则为坏疽性脓皮病表现。由于患者没有经过正规治疗，造成发病越来越频繁，越来越严重，直至出现高热、皮肤红肿溃疡、中性粒细胞增高等类似皮肤及软组织感染，全身过度炎症反应导致心肌功能受损。本次医院救治，早期就诊于感染科，由皮肤科、风湿免疫科、血液科及灼伤整形科等科室进行多学科mdt会诊，后由于皮肤溃烂、有呼吸困难等危重表现，转入烧伤重症单元进行抢救，转危为安。“高热、皮肤肿痛破溃不一定是皮肤感染，还可能是罕见皮肤病。”救治肖女士的灼伤整形科张勤医生提醒大家，要注意多观察，伤口要当心。
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撰文i?殷宗琪
编辑i祁洁
上观号作者：上海交通大医院