极目新闻记者晏雯
通讯员龚雨西
因重度贫血与急性肾衰竭等一系列严重症状，14岁的小欣一度住进重症监护室，却一直查不出原因。医院（医院）小儿肾病科主任李弢教授团队抽丝剥茧仔细排查，最终发现她患的是ANCA相关性血管炎，这是一种儿童罕见的自身免疫性疾病。经治疗团队为患儿量身定制了生物免疫制剂治疗方案，已顺利控制病情，目前小欣只需定期复查并接受治疗。
5月下旬，小欣因血尿近1个月、咳嗽1周且不断加重，医院诊断为肺炎，医生建议小欣家长带她来医院儿科接受进一步详细的全面检查。
在完善相关检查并询问病史后，小欣被收入儿科重症监护室。治疗过程中，医生得知她入院前1个月的尿液均呈深茶色，住院检测尿液含大量红细胞及蛋白，伴有急性肾损伤，肌酐值达到μmol/L（正常值为73μmol/L）且呈上升趋势，已达到慢性肾脏病3期的诊断标准。此外，患儿的肺部显示病灶和结节，以及膝关节、肩关节游走性疼痛。综合上述症状，小欣身上患有血液、呼吸、肾脏、骨骼等多系统损害且合并肺部感染，给治疗团队明确诊断增加了重重迷雾。
鉴于病情的不确定性，在小欣病情稍微稳定后，她从儿科重症监护室转入小儿肾病科，由科室主任李弢教授带领团队继续诊治这位疑难重症患儿。进一步的检查发现患儿同时具有幼年特发性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等疾病特点，同时抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性，经过肾穿刺活检，病理结果显示小欣患有ANCA相关性血管炎、ANCA相关性肾炎、急性肾损伤、重叠综合征。
李弢教授介绍，ANCA是存在于血液中的一种针对中性粒细胞的自身抗体。ANCA相关性血管炎属于自身免疫性疾病，儿童患者较为罕见，国内报道多为个例，患儿多起病急重，临床表现凶险，最易累及呼吸道和肾等重要器官，可进展至终末期肾脏病。
根据国内外治疗指南和文献及多年肾脏风湿免疫疾病的临床经验，李弢教授团队为小欣个性化定制了最优治疗方案，在使用糖皮质激素冲击治疗的同时，为患儿实施生物免疫制剂治疗。2周下来，小欣的病情逐渐稳定，肾功能接近正常水平，肉眼血尿消失，重度贫血也改善不少，关节疼痛症状得以控制。看到小欣病情的好转，家长一直悬着的一颗心终于慢慢放下来。6月下旬，小欣再次到小儿肾病科接受治疗，欣喜的发现贫血完全控制，肾功能完全正常。
李弢教授提醒，儿童肾病隐匿性较强，家长朋友要高度重视孩子尿液的异常变化，注意观察尿色、尿次、尿量等异常，以便更早的发现肾脏损害及相关的疾病。
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