皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2024/2/25 16:41:00

9岁的乐乐(化名),5年前开始反复出现口腔溃疡,每次发作时口腔出现4-5处*豆大小的溃疡,疼痛明显,影响说话及进食,每次持续约十天半月溃疡才能愈合,每年至少发作5次,去看医生也没有明确诊断病因。因为妈妈自己也经常出现口腔溃疡,没有出现身体其他不适,所以妈妈认为乐乐出现的口腔溃疡是“上火”,发作时吃点清热解*的药物,局部使用止痛药,过段时间溃疡就愈合了,也就没有进一步检查。

2年前乐乐出现眼球结膜充血、干涩、畏光表现,眼科医生诊断“结膜炎”,局部使用眼药水后症状消失。此后,每年眼部症状发作1-2次,家长按照“结膜炎”给予相关眼药水滴眼至症状消失。

半年前乐乐双侧下肢反复出现圆形或椭圆形红色隆起的皮下结节,轻度压痛,能够自行消失,不影响日常活动,无其他不适,家长未在意。直至10天前,乐乐右眼结膜明显充血,视力进行性下降,看不清楚眼前半米远的物体,家长带乐乐来成医院风湿免疫专科门诊就诊。张伟主任医师接诊后,考虑“白塞病”,建议眼科检查,眼科通过裂隙灯检查发现“右眼葡萄膜炎”,最终确诊“白塞病”。住院后给予免疫抑制剂及眼科专科治疗,右眼视力有所恢复。

什么是“白塞病”?

白塞病又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等,是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾等器官,大部分患者预后良好。

“白塞病”有哪些症状?

与成人相似,几乎所有患儿均有反复发作性的口腔溃疡,多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位,可为单发,也可数个,疼痛明显,严重时影响进食,大约1~2周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

生殖器溃疡见于70%患儿,一般较口腔溃疡晚,多见于龟头、阴道、大/小阴唇及尿道口等黏膜处,比口腔溃疡大而深,疼痛明显,愈合慢,可遗留萎缩性瘢痕。

与成人比较,儿童眼部损害发生率较低(约25%),早期症状不明显,随病程迁延可逐渐出现眼部损害,大多为双眼患病,但往往是双眼先后受累。可表现为全葡萄膜炎、视网膜炎、巩膜炎、结膜炎,出现眼红、眼痛、畏光、流泪、视力下降或眼前闪光、黑影飞舞等症状。治疗不及时、特别是未经治疗的患者失明率可高达65%,是本病致残的主要原因。

皮肤损害是儿童白塞病的另一主要表现,可为充血性丘疹、斑疹、脓疱疹及皮下结节,大多数针刺试验阳性,皮肤活检提示血管炎。

专家温馨提示

反复口腔溃疡可能是某些风湿性疾病如白塞病、系统性红斑狼疮等临床表现,这类疾病如果不能及时诊治,随着病程迁延可能累及全身多系统、多脏器。因此,反复发作的口腔溃疡,应尽早到风湿免疫专科检查是否有免疫功能异常引起的风湿性疾病。

发现“红眼”也不要想当然地自认为是“红眼病”或“结膜炎”,用点眼药水就好了。“红眼”可能是一些风湿性疾病(如白塞病、系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎)的早期表现或并发症,这类疾病引起的葡萄膜炎如不能早期发现治疗,很可能引起儿童失明。因此,出现这类情况应及时到有相关设备(如眼底镜、裂隙灯等)的眼科进一步检查有无葡萄膜炎,同时,到风湿免疫专科进一步检查是否有风湿性疾病。

出现葡萄膜炎时,需要风湿免疫科、眼科医师配合治疗,长期随访,避免眼部严重并发症和后遗症的发生。

封面新闻记者周家夷综合成医院

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