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科室来了一位做胃部手术的中年妇女，多次出现低白蛋白血症，却始终找不到病因，一起来看看是怎么回事吧~
胃镜手术能否进行下去？
病房里收住的这位敦厚的中年妇女是外院转来准备做胃部手术的。
住院前的1周，她无诱因出现严重的腹胀，医院查胃镜发现胃窦隆起病变，超声内镜检查也发现胃窦黏膜层病变，拟行内镜下切除。
图1患者的肝功结果
入院后发现这位患者有明显的低蛋白血症，胸腔，腹腔和心包都有少量积液，双下肢也明显水肿。
看来患者并非一个简单的胃窦病变，必须查明低蛋白血症的病因了，胃镜下的手术不得不暂缓。
低白蛋白血症+多浆膜腔积液，
到底由何引起？
我们做了结核、肿瘤方面的排查，没有发现明显的异常。尿常规提示少量蛋白尿，甲状腺功能显示三碘甲状腺原氨酸轻度下降，但都解释不了这么严重的低蛋白。每日输注人血白蛋白的情况下，患者的血浆白蛋白仍无明显好转。
同时，我们又对患者进行胸腹水检查，胸腹水化验提示均为漏出液，胸腹水中未找到肿瘤细胞。
这下更让我们疑惑了。与此同时，患者出现血小板的减少，外周血液中发现巨大血小板，同时发现全身多处浅表淋巴结肿大，但患者无发热的表现。
图2患者的血常规结果
抗病*治疗后，患者“似乎”好转了
为了查清楚患者到底为何出现上述症状，我们又进一步行骨髓穿刺及活检，检查结果提示患者体内巨核细胞数量轻度增多，嗜血细胞增多，可见吞噬细胞。腹股沟淋巴结活检结果示淋巴结内可见大量增生毛细血管，局部可见增生浆细胞。
图3患者的淋巴结活检病理图片
与此同时，医院病理切片会诊的结果发现胃窦黏膜慢性炎症，间质中毛细血管增生。由于骨髓检查提示有嗜血现象，我们就做了EB病*的相关检查，结果发现EB病*定量明显升高。
图4患者的EB病*检测结果
为什么患者有多处的毛细血管增生？淋巴结内的毛细血管增生有何特殊意义？EB病*的感染是因还是果？
这位患者的病情让我们倍感迷惑，尽管查阅了大量的医学文献，进行了多次的多学科讨论，大家还是一头雾水。既然患者有EB病*的感染，外周血及骨髓又有异常表现，患者是不是EB病*感染引起的毛细血管渗漏从而导致的低蛋白血症呢？
虽然这位患者达不到诊断毛细血管渗漏症的标准，我们还是给患者进行了小剂量的口服强的松治疗，同时应用更昔洛韦进行抗病*治疗，患者的症状一度明显好转，胸腹水明显减少，双下肢水肿消失，复查肝功白蛋白指标恢复正常，患者开开心心地出院了。
2周后，再次出现低蛋白血症
好景不长，出院两周后患者家属发现她再次出现下肢浮肿，查肝功提示白蛋白又显著下降。
为什么会再次出现低蛋白血症？
我们当时猜测可能是因为小肠疾病引起的低蛋白血症，医院没有小肠的相关检查设备，患者医院的消化科，准备行小肠镜检查排除小肠疾病引起的低蛋白血症。
后来，随访得知患者再次住院时病情急转直下，很快出现严重的血小板减少及肾功能损害，根本没有机会做小肠镜检查，转入重症监护室抢救了数天后才稍有好转。
谜团逐渐解开，真相让人大跌眼镜
幸运的是，这次住院发现腹水中淋巴细胞明显升高，并可见异形淋巴细胞，胸腹水流式细胞仪检测发现异常的CD4阳性T淋巴细胞，符合血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的免疫表型，这才揭开了谜底，原来这位患者是血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤。
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma，AITL）是一种罕见的外周T细胞淋巴瘤亚型，好发于老年患者，临床侵袭性较强，诊断时往往已处于疾病进展期，预后较差。
目前关于AITL的病因尚不明确，但患者常表现为药物使用或病*感染后急性或亚急性的过程，出现发热、全身多处淋巴结肿大，常伴有肝脾大及骨髓受累等症状。在AITL早期，近70%的患者可出现淋巴瘤相关症状，如水肿、胸腔或腹腔积液、关节疼痛或冷凝集素综合征等。并且，在大多数AITL组织中可检测到EB病*感染。
我们的患者以低蛋白血症和多浆膜腔积液为主要表现，外周血检测到EB病*感染，与AITL的特点相符，这也就是为什么之前给患者抗病*治疗后得到了短暂“好转”的原因。虽然患者淋巴结内可见大量增生毛细血管，但是由于取活检的淋巴结结构的破坏，同时加上对此疾病的认识不足，导致当时未能考虑到此疾病。
目前患者正在接受化疗治疗，化疗后症状有所好转，期望她能闯过这个难关！
医师总结
临床上经常会碰到低白蛋白血症合并多浆膜腔积液的患者，治疗的关键是找出低白蛋白血症的病因，而不是急着做胃镜手术。
关于低白蛋白血症的病因主要分为白蛋白的合成减少、代谢增加、分布异常和丢失增多四大类。急慢性肝病，严重疾病，基因缺陷及营养物质摄入不足等会引起白蛋白合成减少。感染，脓*血症和肿瘤会导致白蛋白的代谢增加。血液稀释状态（比如妊娠状态）和白蛋白通过毛细血管的外渗增加（比如重大的手术和创伤，心脏功能衰竭，休克等）会导致白蛋白分布异常。肾病综合征，严重烧伤及皮肤疾患，蛋白丢失性肠病等会引起白蛋白丢失过多。上述病因都会引起血清白蛋白减少。
若患者出现明显的低白蛋白血症和淋巴结肿大，一定要排除淋巴瘤引起的低白蛋白血症。
参考文献：
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[2]尹文娟.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤病因及发病机制研究进展[J].白血病淋巴瘤,,21(1):62-64.
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[4]GattaA,VerardoA,BolognesiM.Hypoalbuminemia.InternEmergMed.;7Suppl3:S-S.
本文首发：医学界消化肝病频道
本文作者：徐医院医院消化内科
本文审核：杨卫生医院副主任医师
责任编辑：XU
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