皮肤血管炎

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TUhjnbcbe - 2023/10/31 17:09:00
                            

作为儿童肾脏病专家,浙大儿院副院长毛建华接诊过大量肾脏病患儿,大部分孩子的病情都能得到很好的控制。但这些年,他依然见证了不少孩子因病情重、治疗晚发展为尿*症。

浙大儿院肾脏泌尿中心的透析室里,每年有10余位新的尿*症患儿来做透析。他们多数有遗传性疾病或先天性疾病,病情较重,最小的不足1岁,最大的也不过10几岁,有的正在等待肾移植。

毛建华说,儿童肾脏疾病的发生和发展严重影响了儿童的生长和生活,也对整个家庭造成巨大的影响,“但随着治疗干预手段的进步,尽早尽快实现早发现、早干预、早诊断、早治疗,可避免肾脏疾病对患儿造成长期影响,挽救家庭。”

40%的过敏性紫癜会发展为肾炎

专家建议半年内规律检查尿常规

9岁的磊磊(化名)是肾脏泌尿中心的一名尿*症患儿,确诊为慢性肾炎后不久,病情就快速恶化为尿*症,只能靠血透维系肾功能。

疾病看似如风驰电掣般迅猛,但其实已经在患儿体内潜藏了近3年之久,只是一直被家长忽视了。

3年多前,磊磊患上了过敏性紫癜,这是一种小儿常见的血管炎性疾病,好发于学龄前和学龄期儿童。发病期间,他皮肤上长了许多紫色的疹子,还伴有腹痛、呕吐。

经过皮肤科的治疗后,他身上的疹子一点点褪了下去,其他症状也随之消失,家长以为孩子已经完全治愈。殊不知,过敏性紫癜已经在他体内种下了慢性肾炎的种子。

浙大儿院肾脏内科副主任王晶晶说,过敏性紫癜患儿中约40%会发展成紫癜性肾炎,所以建议半年内定期检查尿常规,一旦指标异常就尽快到小儿肾脏专科就诊。

她说,经过正规、合理治疗,95%以上的紫癜性肾炎患者可以康复,且不影响学习、生活。中心曾接诊一位从云南远道而来的紫癜性肾炎患儿,虽然当时病情危重,但就诊相对及时,药物治疗近半年后已经回到学校上学,每次考试都能考班级前3名。

但不幸的是,磊磊成为了那剩下的5%。过敏性紫癜后半年,他告诉妈妈,“我的小便有点红,像血一样。”妈妈这才发现,除了小便红,他的阴囊也严重肿大,好像一碰就会爆破。

随后,磊磊在浙大儿院肾脏泌尿中心确诊为过敏性紫癜性肾炎,肾脏功能严重受损。尽管医生及时予以免疫制剂等治疗,但由于确诊太晚,最终没能改变尿*症的结局。

毛建华介绍,流行病学调查结果显示,我国成年人慢性肾脏病患病率为10.8%。目前,国内尚缺乏儿童慢性肾脏疾病的患病率数据,其他国家的研究显示儿童慢性肾脏疾病的患病率为14.9~.8/万。

儿童肾脏病可分为原发性、继发性和先天性,继发性中除了过敏性紫癜,红斑性狼疮、蚊咬伤、疟疾、中草药中*、重金属中*等也可能引发肾小球病变,造成慢性肾脏病。

不管哪个类型,“早发现、早干预、早诊断、早治疗”都是避免或者延缓儿童慢性肾脏病发展为尿*症最有效的途径。

浙大儿院肾脏泌尿中心多学科联合会诊MTD

1岁多宝宝长了结石反复发烧

极细的输尿管镜下用激光粉碎

小儿泌尿系统疾病中,还有一个毛病也会影响肾功能,它疼起来生无可恋,治疗起来千难万难,那就是小儿泌尿结石。

成人的泌尿结石发病率高,治疗的手段也相对成熟。小儿泌尿结石发病率约为成人的1/50,医院没有专业的团队和设备系统开展小儿泌尿结石手术,医院又出于多种原因将结石患儿拒之门外,小小的结石竟成了烫手的山芋。

小泽(化名)一家就碰到了这样的情况。前段时间,1岁10个月的小泽反复发烧,尿检发现尿路感染后,医院的医生给他做了一个B超,清楚地看到输尿管上段有一个约1公分的结石,像一颗花生米一样紧紧卡在输尿管内,由此诱发了感染。

医生说,结石太大了,必须手术碎石,否则长期反复感染将影响肾功能,甚至有肾脏衰竭的危险。但孩子太小,医院没有经验,建医院。之后,医院也因为没有条件拒绝手术。

经过多方打听后,小泽的爸爸妈妈得知浙大儿院有泌尿结石门诊,于是辗转从老家来到杭州。浙大儿院通过人才引进计划成功引入国内知名泌尿结石专家燕翔主任医师,从10月底起正式开设泌尿结石门诊,患儿可通过网络或者现场挂号前来诊断。

燕翔说,成人泌尿结石大都与饮食和外部环境有关,而小儿泌尿结石多伴有代谢障碍或遗传因素,“泌尿结石常与尿路先天畸形、肾积水、尿路扩张等一起出现,肾积水容易导致结石,结石又会加重肾积水,结石与积水又常常合并尿路感染,互为因果、循环往复。”

他介绍,小儿泌尿结石要不要手术和结石的大小、位置都有关系,需要个体化分析、评估。一般来说,细小的肾结石可先随访观察,结石也可能会自行排出体外;如果大于3~4毫米时,常常会卡在狭窄的输尿管内,诱发了反复感染,建议及时体外冲击波碎石排石或微创手术。

小泽输尿管上段的结石足足有1公分大,不仅黏连严重,还造成了肾积水,所以需要进行经输尿管镜碎石。浙大儿院购置的EMS激光碎石清石系统是专门为儿童设计的,经输尿管镜直径不超过1.5毫米,这样才能顺利从狭窄的尿道进入,并对结石释放激光能量,将它粉碎。

燕翔医生手术中

燕翔说,小儿泌尿结石复发率高达50%以上,他的一个老病人从14岁一直看到结婚,期间做了3次手术,反复发作。所以,除了开展各类微创、复杂手术,团队还带来了智能结石分析、代谢评估和基因检测等技术,根据病因来制定治疗方案,减少复发的概率。

他提醒家长,如果孩子出现反复发烧、尿频、尿急、腰疼、血尿、肾绞痛、尿路感染等要及时送医,排查是否患有泌尿结石。如果孩子年龄偏小,还不会表达或者表达不清,可能只会表现为哭闹不止或不明原因的发烧。

浙大儿院*委书记舒强说,开设泌尿结石门诊,是浙大儿院建设国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心的题中之意,意在完善学科建设、为全病种患儿“兜底”。“医院就诊,医院得到最终解决方案,这应当是我们作为国家中心的担当。”

小档案——走在全国前列的浙大儿院肾脏泌尿中心

浙大儿院肾脏泌尿中心为浙江省重点学科,医院的第一方阵。肾脏泌尿中心为中华医学会儿科学分会肾脏学组顾问单位,中国医师协会儿科分会肾脏病专家委员会副主任委员单位,中华医学会泌尿外科分会小儿泌尿学组副组长单位,中华医学会小儿外科分会尿控及盆底学组副组长单位,浙江省医学会小儿外科分会候任主任委员单位。中心设有4个病区,张床位,包括肾脏内科、泌尿外科、血液/腹膜透析等病区。设有肾脏专科门诊、泌尿外科门诊、遗尿门诊、高尿酸门诊、包皮门诊、胎儿咨询门诊等。目前中心年门诊量逾13万人次,年手术量上万例,其中年收治尿道下裂超过例,上尿路畸形矫治超例,性别发育异常超例,肾活检余例,医院前列。

中心在难治性肾病综合征、遗传性肾病及肾小管疾病、紫癜性肾炎、性别发育异常等疾病的诊治处于全国领先地位,在儿童难治性夜遗尿诊治方面独创性地建立个体化诊断与治疗体系。中心已开展标准/单部位腹腔镜下肾盂成形、重肾切除、输尿管再植,还开展膀胱外翻修复、自体肾移植等高难度手术,达芬奇机器人手术数量也都处于全国前列,手术收治来自全国各地的疑难病例,在国内有较大的影响力。中心设有性别发育异常、难治性夜遗尿、泌尿系统疾病等多个MDT团队。

浙大儿院肾脏泌尿中心团队

作者:张冰清、王雪飞

排版:陈西瓜

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