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TUhjnbcbe - 2023/8/12 20:07:00
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导语:该病也称为眶扩张静脉畸形,是一种由成熟静脉和不同厚度的纤维组织组成的肿胀。因为它经常含有扩张的淋巴管,也被称为眶血管肿瘤或血管瘤。该肿瘤不同于海绵状血管瘤、静脉曲张和动静脉血管瘤的临床和病理方面。

这在我国很常见,但世界上没有这样的诊断。其病因不明,临床表现为单侧进行性眼球突出、眶内肿块、隆起、眼球运动障碍等。晚期由于病变不断增长,可引起眼球明显突出,眼眶额出血、视力下降等。手术切除是更好的治疗方法。

01首先要了解该疾病发病时的主要原因,其次要明白发病后所表现的具体的症状

1、概述

静脉血管瘤的病因尚不清楚。由于许多发生在儿童时期,肿瘤的组成比较复杂,除了静脉外,往往伴有毛细血管、丰富的纤维组织,一些学者认为毛细血管瘤的发展可能。其他研究表明,这可能是由胎儿晚期或出生后血管异常增生引起的。

症状概述是该病出现的症状比海绵状血管瘤早。良好的在眼眶的上象限,其次是内、下象限和外次方。这种疾病很少自行消退,而是一种渐进性肿胀,往往导致出血或血栓形成,导致症状和体征突然加重。临床表现为单侧进行性眼球突出、眼眶内肿块、眼球肿胀、眼球运动障碍等。

2、典型症状

(1)眼球突出

由于它主要发生在圆锥体的上部和内部,眼球突出向前并向下移动。低下头时,可能会有轻微的恶化。但通常没有明显的体征。眼眶缘主要为釉质和软质,表面光滑,边缘模糊。哭,笑,窒息,肿胀增加,局部压迫可以使肿胀减少。他的肿块不严重。眼胀,血管瘤发生在眶前或球状结膜,眼睑或形成层会出现青紫或暗红色的血管性肿块。

(2)视觉变化

视力一般不受影响。如果肿瘤常常出现浸润生长,并包围视神经和粘连,可能导致视力下降,视乳头水肿或萎缩。

(3)妨碍眼球运动

肿瘤可侵入眼球外肌肉,导致其肥大和纤维化。除了病变局限在眼眶的三分之一外,还有不同程度的眼动障碍。最常见的是直肌和上颌面部肌肉运动不足。有时会出现上睑下垂。

3、并发症

(1)出血

由于肿瘤血管壁的厚度不同,常因颈内静脉压增高引起眼眶内出血,血液或弥漫向前吸收,或形成血肿、溶血。血流量前值可见皮下和结膜下出血,常反复出血是儿童期自发性出血最常见的原因。

(2)丧失视力

静脉内血栓,血流阻塞,肿瘤体积突然增大,或由于薄壁畸形血管出血,特别是眶尖血肿,视神经压迫,影响血液供应,视力,甚至黑膜。

02对于该类疾病的检查要根据患者的具体的情况进行治疗

1、预期的检查

医生将首先对眼睛进行眼前屈伸、眼球运动检查、视力检查等物理检查,初步判断眼睛病变情况。随后可进行病理检查、X线、超声波、CT、MRI等,以明确诊断。

2、医学检查

(1)检查眼睛的运动

医生会将手指放在患者眼前30到40厘米之间,让患者的眼睛用手指移动,看看是否有任何眼球运动障碍。

(2)视觉检查

医生检查病人的视力是否受损,患者被检查眼眶肿块和眼睛肿胀,以确定他们是否符合与眼眶静脉血管瘤相关的特征。

3、成像检查

(1)X线

虽然该病是一种恶性肿瘤,但发生于眼眶壁发育期,眼窝腔长大,可见眶内静脉结石。

(2)超声

检查是简单和经济的,以检测是否存在肿胀,并表明是否界线清楚,肿块是规则的形状。结果表明,眶内固体占位性病变形态不规则,常伴有斑点,无回声,可被压缩变形。

病变的位置和边界可以比B超更清楚地显示出来。CT示肿块呈不规则、边界不清、异质性。观察到单个或多个静脉肾结石,并在静脉内加强造影剂。眼眶静脉血管瘤的诊断是准确的,可以清楚地显示肿瘤的位置、形状、边界和范围。

4、病理检查

病灶活检是主要的诊断方法。肿瘤呈微紫色,缺乏完整的包膜,血管在不相交的分段或类似葡萄的区段中凝血或与纤维结合。显微镜下,各种大小的静脉都是间质的,有丰富的纤维组织,有些血管壁很大,只有几层平滑肌。有些血管壁很厚,周围有纤维组织。标本通常由扩张、出血的淋巴管和横纹肌骨骼纤维组成。

03对于该病的诊断要根据患者的情况来进行专门性的诊断

1、诊断原则

该病常发生在儿童期,患者可出现单侧进行性眼球突出,一般体征不明显。诊断可由眼眶上区的软瘤、复发性出血和穹窿内的血管肿块的医生作出。但还需要经常结合相关病理学、放射学等检查,才能明确。

2、鉴别诊断

(1)淋巴导管肿瘤

临床超声类似于淋巴管。有时病变突然出血,可引起眼球突出加重,容易误诊为恶性肿瘤。一些病变由于体位较轻,临床和影像学上不易与静脉曲张鉴别。

(2)横纹肌肉瘤及炎性假瘤

髓内静脉血管瘤有时发展迅速,特别是当肿瘤出血时,眼球突出可能突然增加,应与横纹肌肉瘤和炎性假瘤区别开来,两者都是低回声和缺乏腔内回声。多普勒超声显示血流量和动脉频谱丰富。静脉血管瘤的特点是管状无回声区,可以压迫闭锁,没有或很少的彩色血流,这就是静脉频谱。

(3)静脉曲张的眶内静脉

患者可接受静脉回流压力增高、缬沙瓦试验、颈静脉压迫试验或下肢定位推拿试验,眼眶静脉曲张的临床表现无明显变化。眼眶静脉血管瘤试验过程中出现以下变化:眼眶静脉瘤的表面病变范围扩大,肿胀程度增加,病理血管的脱离和扩张程度更加明显。

深病变主要表现为眼球突出增多,眼球更加突出,一些患者病程长,眶脂肪和其他软组织压迫性萎缩,患者眼球凹陷,此时眼球从压迫状态到凹陷。眼眶静脉曲张流速缓慢,易形成血栓和自发性出血,眼窝静脉血管瘤很少发生自发出血。

结语:患者必须积极配合医生治疗,术后护理要预防感染,平时要避免疲劳与眼睛的接触,严格遵守医生的嘱咐,如有不适,随时就诊。病人避免弯腰、低下头和剧烈运动。视力预后良好,无大出血,及时切除肿瘤可预防并发症发生。

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