系统性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病,临床表现为多系统多器官损害,同时体内存在多种自身抗体。约30~50%的患者有消化系统症状,其中狼疮性肠系膜血管炎也称狼疮性肠炎为系统性红斑狼疮常见的并发症。
本病的发生机制主要为免疫复合物沉积导致的血管炎以及由抗磷脂抗体导致的肠道血管栓塞有关,研究发现狼疮性肠系膜血管炎患者血清IgG型抗内皮细胞抗体的浓度显著高于其他表现的患者及健康人群,提示抗内皮细胞抗体可能在肠系膜血管炎狼疮性的发病过程中起到一定作用。
①系统性红斑狼疮并发肠系膜血管炎临床表现
临床表现包括腹痛,腹泻,恶心、呕吐,腹胀,便血,肛门停止排气、排便,以腹痛最多见。腹痛多为弥散性,而其他如消化性溃疡、胰腺炎往往有较局限的疼痛区域,可作为与其他表现为腹痛的疾病的鉴别要点之一。
分析发现,肠系膜血管炎的狼疮患者SLEDAI评分均处于狼疮活动期,提示如果在疾病活动期发生腹痛等症状时应警惕本病。
部分患者可表现为假性肠梗阻,即表现为肠梗阻的症状和体征,但并不存在机械性梗阻的证据,故需要仔细推敲诊断。
②系统性红斑狼疮并发肠系膜血管炎辅助检查
实验室检查可以为狼疮的诊断及病情活动程度提供依据,同时,为鉴别其他腹部疾患提供资料,因此实验室检查十分重要。对于狼疮性肠系膜血管炎而言,需要肠系膜病理学血管炎的诊断进行确诊,但由于取材困难,临床上不列为常规检查。
目前,多采用增强CT辅助本病的诊断,肠系膜血管炎腹部增强CT肠管的表现有:节段性肠管扩张(肠管直径超过3cm);肠壁增厚水肿(超过3mm),较典型表现为肠管呈“靶形”改变;肠系膜血管充盈增粗,典型呈“梳齿状”排列;肠壁囊样积气是后期征象,表明肠缺血或梗死。需要提醒的是,狼疮性肠系膜血管炎的CT表现也可见于机械性肠梗阻等疾病,有条件者建议完善腹平片、消化内镜。
③系统性红斑狼疮并发肠系膜血管炎治疗
随着病情的进展,可出现肠缺血坏死、肠出血、肠穿孔等严重并发症,因其病死率高,一旦诊断需立即进行抗炎和免疫抑制治疗。
本病首选大剂量糖皮质激素(如甲泼尼龙1-2mg/(kg·d)静脉滴注,同时禁食禁水,胃肠减压,静脉补液,营养支持,抑酸护胃等对症治疗。对于抗磷脂抗体阳性患者,需要联合抗凝治疗。多数患者经激素治疗后好转,但有部分对激素应答不佳。针对这类患者,有学者认为环磷酰胺冲击疗法或欧洲小剂量疗法可尝试用于治疗之中。
值得注意的是,患者本身存在免疫功能紊乱和肠粘膜屏障的破坏,且大剂量激素可导致免疫抑制及可能引起细菌移位,因此必要时应予抗菌药物预防治疗。
如果患者对激素和免疫抑制剂治疗反应欠佳或症状反复,则需尽快行外科手术治疗,避免肠缺血坏死、肠穿孔的发生。
本类患者的预后与血管受累的范围有关。研究显示,狼疮疾病活动者发生腹痛的死亡率高达50%。本病缺乏特异性表现,临床上对于系统性红斑狼疮患者并发腹痛时,应警惕本病,早发现、早诊断、早治疗改善疾病的预后,降低病死率。
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