十多年来，合肥市民李华（化名）以为自己得了哮喘，但多次治疗，仍不能有效控制病情。经过全面系统检查后，发现原来困扰他多年的疾病竟是一种罕见病。2月28日，记者从中国科大附一院（医院）获悉，经过半年，对该患者进行正规治疗，目前他的病情得到有效控制。
摄影是李华的一大爱好
73岁的李华多才多艺，书法、绘画、摄影样样精通，还曾成立公益练字班，免费向孩子们教授硬笔书法。然而，这些爱心和才华在气喘的困扰下黯然失色。10年来，李华一直与气喘作斗争，每当受凉、感冒，气喘就会加重，给日常生活带来了很多不便。
医院，李华被诊断为“支气管哮喘”，仅年一年就先后7次因“支气管哮喘”住院。之后每年或多或少都会因感冒受凉引起气喘发作，即使住院接受“哮喘”的规范化治疗，还是不能很好地控制病情。
年9月，在得知中国科大附一院（医院）开设有呼吸罕见病门诊后，他抱着一丝希望来门诊寻求帮助。经过全面系统的检查，发现患者不仅哮喘控制得不理想，下肢还有红色的皮疹。肯定不是“哮喘”那么简单！他立即组织多学科讨论，经过皮肤科、风湿免疫科和病理科等多学科团队的探讨与合作，李华被确诊患有嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
“EGPA是一种会影响到鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等全身多个系统的罕见自身免疫性疾病，年被列入我国第二批罕见病目录。”该院呼吸与危重症医学科主任胡晓文介绍，EGPA主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症。国外报道的总患病率为10.7-13.0/万，发病高峰年龄为30至40岁，男女均可发病，目前病因不明。
尽管诊断已经明确，但治疗仍然存在难度，因为患者近2年长期接受激素治疗，继续使用激素已经没有什么效果。好消息是，年11月首个用于治疗EGPA的靶向新药已经获批在中国上市。治疗组与风湿免疫科主任医师马艳讨论后决定使用激素联合靶向新药予以治疗。经过半年的正规治疗，患者的病情得到很好的控制。现在，他又重新投入到热爱的社区活动和公益活动中，在自己擅长的书法、摄影领域发光发热。
出院后，李华将手书的“仁术济世”赠送给医护人员
胡晓文指出，EGPA最早也最容易累及呼吸道和肺脏，由于绝大多数患者首发症状为哮喘样发作和鼻-鼻窦炎症状，因此常被误诊为难治性哮喘。大部分EGPA患者在出现多器官损害后才得以确诊，给治疗和预后带来困难。对于EGPA患者来说，早期诊断、规范化治疗、规律随访以及家庭照护都是至关重要的。
合报医点通工作室
合肥通客户端﹣合报全媒体记者唐萌通讯员陈先梦方咏
