导语：脱层间质性肺炎（DIP）是特发性间质性肺炎的一种，是一种以单核细胞浸润在肺泡内为特征的慢性肺部炎症。该病是一种独立于临床和病理的疾病，患者年龄在30-40岁。大部分患者会出现性咳嗽和气短。以肺泡内广泛性皮损、肺泡细胞增生为特征，对激素治疗有很好的效果。
01患有脱屑性间质性肺炎的人，多处于哪个年龄段？导致此病的原因是什么？
1、患病的人多是30—40岁
患有脱屑性间质性肺炎的人，一般多是30到40岁的人。患者一般都喜欢吸烟。常见的症状有气短、进行性呼吸困难、心跳加快、干咳、体重下降、乏力、发热等。
2、病因
脱屑性间质性肺炎的病因不明，与吸烟有密切关系。目前还不清楚是异物反应，自身免疫现象还是感染的后果。检测到RA因子，以及斑狼疮细胞等。所以有人认为这是结缔病。还有部分人认为这和肺泡素的沉积有关系。
3、间质性脱屑肺炎属于间质性肺炎
主要的组织学特点是：大量的上皮细胞出现增生，以及脱落，并且逐渐向肺泡腔聚集。肺泡内的抗淀粉酶细胞质颗粒分离，单核细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润，肺纤维化；出现肺泡壁增厚，充血及细胞浸润。在II型肺细胞和脱落细胞中，嗜酸性核内包含体是变性引起的，包括髓质磷酸盐。肺泡壁无坏死及透明膜形成。有时巨噬细胞融合形成多核细胞，因此它们与巨细胞非常相似。所以有人认为本病是巨细胞间质性肺炎的初期，其纤维化程度尚不清楚。但是，几年后发现这种疾病可能会发展为弥漫性肺纤维化甚至肺源性心脏病。
02患有脱屑性间质性肺炎，一般分为原发性和继发性，会出现呼吸困难等症状
1、此病分为原发性，以及继发性
这种疾病分为原发性和继发性。原发性病变较急，继发性病变可继发其它病变。临床表现类似弥漫性肺纤维化。这种疾病通常是隐匿性的，但也可能突然发作。其主要症状是气短，进行性呼吸困难，心跳加快，发绀，干咳，体重下降，乏力，食欲减退。发热一般不超过38度。严重的可发生心衰和猝死。体检时，有时会发现有臼齿(脚趾)。肺症状不明显，有时肺可听到细小的湿性罗音，有时伴有自发性气胸或胸腔积液。合并肺心病和外周血嗜酸性粒细胞增多的长期并发症。
2、脱屑性间质性肺炎早期有哪些症状？
并发症如肺气肿、气胸及胸腔积液也常发生。肺源性心脏病可以长期发生。周围血嗜酸性粒细胞增多。线状物显示双肺对称的磨玻璃影，肺底最明显。还可以看到三角形的阴影从肺门延伸到双肺基底，有时伴有自发性气胸或胸水。
根据临床症状，x线只能做出诊断。诊断主要依靠支气管镜或开胸术。主要的依据是：肺泡内巨噬细胞增多，PAS阳性颗粒增多；肺泡内II型上皮细胞肿胀增生；间质淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，伴有轻度间质纤维化。
03患有脱屑性间质性肺炎，检查方法有血常规检查，肺功能检查
1、血常规检查
血沉正常，红细胞计数，血红蛋白升高。
2、肺功能检查
患者肺功能出现限制性通气障碍，CO离散度降低，轻至中度低氧血症。
3、胸腔x光片
x光胸片变化特征，多数患者肺部阴影非常相似，主要表现为三角阴影，从肺门到肺心的两个肺，三角形底部，阴影模糊不清，磨砂玻璃形状，纹理辐射从肺门明显增厚，这是扩张肺血管的阴影，阴影较厚，外周变浅，这是部分典型阴影持续4~6年之久的主要原因，但也有少数患者可在数月内发生改变或逐渐吸收，少数则可发生弥漫性模糊肺影。
4、显微学检查
突出的特征是肺泡腔内有大量的颗粒细胞，颗粒细胞粒径为7-8微米，部分细胞呈梭形。无铁色素颗粒是抗淀粉酶颗粒，脂质染色阳性；电子显微镜观察脱屑细胞主要为巨噬细胞。
5、诊断
根据吸烟史、临床症状、X线表现等做出诊断，支气管镜下或开胸肺活检均可确诊。病理学诊断标准如下：
（1）肺泡内大量巨噬细胞PAS染色（糖原染色）。
（2）肺泡内II型上皮细胞增多增生。
（3）间质淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞浸润，呈轻度间质纤维化.
脱屑性间质性肺炎需与特发性肺纤维化（病理上称为间质性肺炎)、呼吸性细支气管炎、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性组织肺炎鉴别。有20%的病例的胸部x线检查正常。如果出现异常，病情严重程度低于间质性肺纤维化。高分辨率CT胸膜下呈现片状磨玻璃影。
04脱屑性间质性肺炎可以导致哪些疾病？治疗很重要，停止吸烟也有很大的帮助
肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。患有此病，需要积极治疗。低氧比较常见，若是出现PaO2＜7．33kPa（55mmHg），建议使用氧疗。若是晚期的话，需要按照心脏功能不全进行治疗。
1、积极戒烟
停止吸烟是主要的治疗方法之一，减少吸烟有助于康复。
2、肾上腺皮质激素
患者戒烟后无明显改善或不同程度恶化，可以使用肾上腺皮质激素进行治疗
3、对症治疗
对呼吸困难、咳嗽等进行对症治疗。
结语：此病多是中年人患有，而且和吸烟有一定的关系。若是你经常抽烟，那么建议尽早戒烟。同时避免风寒，防止呼吸道被感染。积极的改善自己的生活话环境，以及空气质量等。患病的话，建议及时的采取治疗措施。
